Синдром Бругада , это состояние, носящее наследственный характер, при котором особенно повышен риск изменений в сердечном ритме и возникновения опасности внезапной сердечной смерти. Распространенность заболевания на сегодняшний день составляет: 50 человек на каждые 100000 населения в Азии и 20 человек из 100000 населения в западных странах. Далее рассмотрим Синдром Бругада на ЭКГ, признаки заболевания.
Наглядный пример как может выглядеть отклонение на кардиограмме
К сведению! Открыт данный синдром относительно недавно, в 1992 году, двумя испанскими кардиологами Педро и Хасепом Бругада. На сегодняшний день не до конца изучен, но в 50% случаев внезапной некоронарной смерти причиной считается именно он.
Что представляет собой патология
Под синдромом Бругада понимается генетический сбой в обмене микроэлементов, из которых состоят миоциты (клетки, составляющие сердечную мышцу), вследствие чего происходит неожиданный пароксизм желудочковой тахикардии (нарушение сердечного ритма с усилением сердечных сокращений до 250 ударов в минуту при обычном синусовом ритме) и увеличивается риск внезапной смерти сердца.
На деятельность миоцитов существенно влияют гены (по причине синтеза в них белка), с помощью которых в клетку поступают натриевые и калиевые ионы, за счет чего активизируются электрохимические процессы, приводящие к расслаблению и сокращению клетки. В результате обменного сбоя происходит мутация гена, отвечающего за работу клеток натриевых каналов, они начинают хаотичные, слишком быстрые сокращения и сердце уже не успевает качать кровь в заданном ритме. По этой причине нарушается кровоток в мозг, что вызывает потерю сознания, и внезапную остановку сердца.
Чаще всего это явление встречается у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет, у женщин оно проявляется в девять раз реже.
Внимание! В медицинской практике описан случай данного синдрома, проявившегося у трехлетней девочки.
Причины, провоцирующие опасное явление
Одной из причин мутации генов клетки называют генетическую предрасположенность их к аномальным изменениям. Как показывают наблюдения, чаще всего синдром, выявленный братьями Бругада, проявляется у тех мужчин, у которых в роду были случаи внезапной сердечной смерти.
Развитие патологии нередко случается на фоне ишемической болезни, после инфаркта миокарда и заболеваний, связанных с нервной системой.
В последние годы все чаще фиксируются случаи, не имеющие наследственного подтверждения или какое-либо из перечисленных заболеваний, при этом замечено ежегодное увеличение их количества.
Спровоцировать патологию может также злоупотребление алкоголем.
Клиническая картина, характерная заболеванию
С клинической точки зрения синдром Бругада разделяется на два варианта:
| Синкопальный | Его сопровождают определенные симптомы |
| Бессинкопальный | Не имеет симптоматических проявлений |
В первом случае, отмечаются кратковременные потери сознания, снижение мышечного тонуса, появление желудочковой тахикардии или фибрилляции, случаи внезапной сердечной смерти. Чаще всего приступы случаются в ночное время или в утренние часы (сразу после пробуждения). В сложных случаях, характерными для данного состояния являются обмороки, которые сопровождаются судорогами.
Иногда, приступы могут пройти и без потери сознания. В этом случае внезапно появляется сильная слабость, бледность кожи, головокружение, замечаются перебои в сердечном ритме и в работе сердца.
Как диагностируется данная патология
Основной и наиболее эффективный метод диагностики синдрома Бругада – ЭКГ, с помощью электрокардиографии можно заметить определенные специфические изменения (подъемы ST-сегмента, вызванные изменением ритмичности).
Для данного синдрома характерны два вида подъема ST-сегмента:
- «свод»,
- «седло».
У пациентов с первым видом отмечается симптомное протекание патологии и нередко происходит внезапная сердечная смерть. Во втором случае – никаких видимых признаков развитие аномального процесса не подает.
Выделяют несколько вдов синдрома, одним из них является, так называемый, «,тип бультерьера»,
К сожалению, не всегда видны отмеченные признаки синдрома Бругада на ЭКГ, снятой стандартным способом, поэтому, врачи ищут другие пути решения. Нередко, для получения точных результатов обследования, добавляют физические нагрузки.
Более надежным считается метод фиксирования показателей на электрокардиограмме при введении пациенту антиаритмических препаратов (например, Аймалина, Флекаинида). В этом случае очень важной является особая подготовка медперсонала, проводящего обследование, в части проведения реанимационных процедур на случай непредвиденного развития пароксизма желудочковой тахикардии (его опасность во время процедуры возрастает). Однако нередко ST-сегмент нормализуется под действием антиаритмических средств первого класса. Преимущественно, что этим же методом, только под действием Дименгидрината можно диагностировать скрытое протекание синдрома.
Важно! Данную аномалию невозможно определить с помощью эхокардиографии, коронарной ангиографии или неврологических обследований.
В качестве дополнительного метода диагностического обследования может быть назначен генетический анализ состояния гена SCN5А. Исследование эффективно, но не стоит забывать, что наследственной патология бывает только у 20-25% пациентов.
Методы терапии опасной патологии
На сегодняшний день, конкретные и эффективные именно для лечения синдрома Бругада лекарственные средства не разработаны. Для начала, врач назначает препараты, снижающие симптомы патологии, например, антиаритмические – Дизопирамид, Хинидин.
Самым надежным признают оперативное вмешательство с имплантацией (вживлением) кардиовертера-дефибриллятора. Он представляет собой антиаритмическое устройство, имеющее сложную конструкцию, способное управлять ритмом сердцебиения и влиять на фибрилляцию желудочков (в критической ситуации мгновенно подается электрический разряд). Аппарат находится в действии постоянно и контролирует работу сердца.