Криптогенный цирроз печени — это хроническое заболевание неизвестной этиологии. Другими словами, это состояние, при котором патологические изменения печени возникают по неустановленным причинам. Частота диагностирования среди всех видов цирроза печени достигает 30%. Эта цифра имеет тенденцию к уменьшению, что связано с усовершенствованием методов и способов диагностики заболевания.
Классификация
Криптогенный цирроз бывает нескольких видов:
- Первичный билиарный,
- Детский индийский,
- Невыясненной этиологии.
Первичный билиарный цирроз
Многие специалисты склоняются к аутоиммунной природе его развития. Другими словами, аутоиммунные процессы в организме приводят к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать митохондрии как чужеродные объекты и вырабатывает специфические антитела к ним , АМА (антимитохондриальные антитела).
Несмотря на то что митохондрии встречаются во всем организме, при данном заболевании поражается только печень. Митохондрии в других органах не повреждаются. Объяснений этому ученые пока не нашли.
При первичном билиарном циррозе не происходит оттока желчи, и ее концентрация в крови больного стремительно увеличивается.
В начале своего развития болезнь почти не проявляется и симптомы очень слабые. Среди них сонливость, общее недомогание, астенический синдром, небольшая слабость. Также больной начинает ощущать зуд кожных покровов. На этом этапе анализы показывают некоторые отклонения от нормы: нарушение липидного обмена, увеличение ферментов печени, дисбаланс гормонов щитовидной железы.
По мере усугубления болезни симптоматика становится более выраженной, в крови скапливается большое количество желчи, она не выводится, кожа и слизистые приобретают желтоватый оттенок. На УЗИ определяется увеличение размеров печени и селезенки. Протекающие в организме аутоиммунные процессы также указывают на возможность развития первичного билиарного цирроза.
Детский индийский цирроз
Группа риска – дети от 1 до 3 лет, проживающие в Индии и прилегающих территориях. Характеризуется стремительным течением: с момента проявления болезни и до летального исхода проходит всего лишь 1 год.
Симптомы заболевания — желтушность, диспепсические явления (рвота, тошнота, внутренняя тяжесть), стремительная потеря веса, отсутствие аппетита, общая слабость, асцит. В гепатоцитах наблюдается чрезмерное скопление металлов, преимущественно меди и цинка.
Некоторые специалисты склоняются к мнению, что причинами появления такого заболевания являются характерные условия жизни детей (вода, продукты питания, отсутствие гигиены). Большинство специалистов имеют другое мнение и говорят о генетическом происхождении болезни.
В подтверждение этому служит тот факт, что у детей с циррозом печени из других стран, предки которых родились на территории Индии, в гепатоцитах также присутствуют металлы в большом количестве. Хотя эти дети не живут в условиях антисанитарии и употребляют воду хорошего качества.
Невыясненной этиологии
Несмотря на усовершенствование и расширение возможностей медицины, у людей появляются циррозы, причину появления которых невозможно установить. Иногда это происходит из-за того, что сам пациент скрывает факт наличия зависимости от спиртного в прошлом либо просто его не признает.
Бывают случаи, когда криптогенный цирроз не связан с приемом алкоголя, а установить причину его появления невозможно.
Диагностика
Процесс лечения криптогенного цирроза начинают со сбора анамнеза, в ходе которого внимательно изучается история болезни пациента, выясняются все жалобы. Врач проводит пальпацию печени. Следующими этапами обследования являются:
- Общий анализ крови.
- Биохимический анализ крови для определения содержания в сыворотке крови печеночных ферментов, гамма-глутамилтранспептидазы, фракций билирубина, альбумина, общего белка, щелочной фосфатазы и т.д.
- Анализ на гормоны щитовидной железы.
- Серологический тест на наличие АМА, которые определяются у более 90% пациентов еще до начала клинических проявлений криптогенного цирроза. Но для постановки точного диагноза нужно провести ряд дополнительных анализов, так как у 5–10% пациентов с первичным билиарным циррозом АМА не выявляются.
- Ультразвуковое исследование печени для выявления ее объемов, контуров, структуры и уплотнений, а также для определения наличия асцита (скопление свободной жидкости в брюшине). Есть необходимость в проведении УЗИ селезенки, изменения которой также происходят при криптогенном циррозе. При прогрессировании заболевания селезеночные вены расширяются более чем на 10 мм, что хорошо видно на УЗИ,
- КТ и МРТ с контрастом, в ходе которых определяется увеличение размеров печени и селезенки, структура паренхимы печени, наличие асцита,
- Биопсия печени. С помощью этой процедуры врач получает точную информацию о состоянии пораженного органа. Это мини-операция, которая заключается во введении специальной иглы в пораженную область печени и забора фрагмента ткани, котоый отправляют на анализ. Процедура болезненная и поэтому проводится под местной анестезией. Для точности забора материала биопсия происходит под контролем УЗИ.
Осложнения
Криптогенный цирроз может привести к появлению таких осложнений:
- Асцит,
- Бактериальный перитонит.
- Печеночная недостаточность и печеночная кома, вызванная серьезным нарушением функций печени. Для человека, находящегося в состоянии печеночной комы характерны потеря сознания, подвижности, нарушение дыхания и кровообращения, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет,
- Гепаторенальный синдром – нарушение работы почек,
- Кровотечение из расширенных вен пищевода,
- Летальный исход.
Лечение
Единственным способом, дающим почти 100% эффективность, является пересадка печени от донора. Но метод этот требует значительных финансовых затрат, которые являются недоступными многим больным. К тому же найти подходящего по всем показателям донорский орган не так просто, и поиски могут затянуться на несколько лет.
Не редки случаи, когда пациенты, не дождавшись донорской печени, умирают. Поэтому существуют консервативные пути лечения, более доступные для пациентов, но не позволяющие навсегда победить болезнь.
С помощью консервативной терапии можно только поддержать функциональность органа, а это помогает пациентам «выиграть время» для сбора денежных средств и поиски донора.
Применяемые препараты:
- Диуретики (Гипотиазид, Верошпирон, Торасемид) позволяют предотвратить или уменьшить асцит,
- Гепатопротекторы, как растительные, так и нерастительные (Адеметионин, Гепадиф, Фосфоглив, Сирепар, Карсил, Силимар, Гепабене, Эссенциале Форте) стимулируют гепатоциты, способствуя восстановлению их структуры, а также предохраняют их от патогенного действия токсичных веществ,
- Моно-инъекции витаминных комплексов,
- Детоксикационные растворы (раствор Рингера, Гомодез) устраняют прогрессирующую интоксикацию организма,
- Альбумин замедляет развитие болезни,
- Препараты, способствующие оттоку желчи (Гринтерол,Урсосан),
- Ферментные препараты (Мезим, Панзинорм, Креон, Панкреатин), пробиотики (Бифиформ, Бифидумбактерин форте) и пребиотики (Лактофильтрум). Применяются для улучшения работы ЖКТ,
- Калия хлорид при гипокалиемии (пониженной концентрации калия).
Опасным для жизни осложнением цирроза является асцит. Если медикаментозное лечение диуретиками не дает желаемого результата и жидкости становится еще больше, пациенту проводят дренирование. Процедура обеспечивает отток скопившейся жидкости из брюшной полости наружу. В ходе этой процедуры через переднюю брюшную стенку в область живота, где требуется дренирование, вводят специальную трубку, через которую сливают накопившуюся жидкость.
В тяжелых случаях, когда жидкость регулярно накапливается, устанавливаются постоянные катетеры и подкожные порты. С их помощью жидкость выводится по мере накопления.
В период лечения необходимо сократить любое токсическое воздействие на печень. Больному необходимо полностью изменить образ жизни. Важно соблюдать щадящий режим, придерживаться диеты (стол №5), избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Вакцинировать людей с циррозом запрещено.
При развитии асцита следует сократить количество выпитой воды, а также ограничить или полностью отказаться от поваренной соли, которая задерживает и связывает жидкость внутри организма.
Криптогенный цирроз печени является необратимым заболеванием, излечиться полностью можно только путем пересадки донорской печени. При соблюдении всех рекомендаций и врача пациент может прожить долгие годы.