Злокачественный фульминантный гепатит представляет собой особую форму печеночной недостаточности. Отличительной особенностью является молниеносный характер заболевания: от первых симптомов и до наступления некроза проходит не более 10 дней.
Опасность фульминантного гепатита состоит в том, что во многих случаях он приводит к летальному исходу. Болезнь поражает пациентов любого возраста и пола, но чаще всего патология диагностируется у детей и молодых людей до 25 лет. Известны случаи выздоровления, однако чаще «молниеносный» гепатит заканчивается серьезными осложнениями и смертью.
Причины возникновения
Эта форма гепатита имеет ряд медицинских терминов и названий. Обычно для обозначения заболевания используется термин «фульминантный», означающий молниеносный.
Факторами, влияющими на развитие патологического процесса, являются гепатотропные вирусы. В 65-70% случаев возникновения ФГ зафиксированы возбудители гепатитов типа А, В, С, D и Е. Причинами также могут являться герпетические вирусы (все типы, кроме 3). Иногда этиология ФГ остается неизвестной, особенно при заболевании детей.
К факторам риска также относятся:
- токсические поражения,
- нарушение обменных функций,
- длительный прием медицинских препаратов,
- отравление алкоголем и др.
Классификация
Злокачественный некроз может быть массивным или субмассивным, стадия патологии , острой или подострой.
При массивном уничтожается почти весь эпителий или большая его часть. Субмассивный некроз разрушительно влияет на гепатоциты, находящиеся в центре долек.
Острая форма развивается с 5 по 14 дни вирусного заражения. Иногда бывают случаи развития ОПН еще до клинического проявления. Подострые формы развития патологии могут наблюдаться на 21-28 дни.
Нарушения влияют на появление дистрофических изменений в печени и в других органах. Молниеносный гепатит чаще оказывает патологическое воздействие на мозг, селезенку и почки. Во многих случаях могут наблюдаться дистрофии макроглии и микроглии, которые тесно связаны с быстрым распадом печеночной ткани.
Симптомы
Сложность диагностики и тяжесть печеночного повреждения не оставляют времени на подключение репаративных функций органа. Главной патогенической основой этого заболевания являются провоспалительные цитокины.
При патологии возникает лейкоцитоз в периферической крови, что может затруднять постановку точного диагноза. При всех видах фульминантных гепатитов имеется один общий признак — энцефалопатия.
Симптомы нейропсихического расстройства помогают установить заболевание с точностью до 90%:
- нарушение работы нервной системы, психическое состояние ухудшается,
- астериксис и гипераммониемия,
- гипервентиляция легких,
- показатели электроэнцефалограммы имеют выраженные нарушения.
«Молниеносный» фульминантный гепатит имеет собственные явные признаки и выраженную симптоматику.
Самыми распространенными признаками патологического состояния являются:
- нарушения желудочно-кишечного тракта,
- рвота (иногда с кровяными выделениями), постоянная тошнота,
- желтушность эпидермиса,
- общая слабость,
- нарушение обмена веществ в организме (метаболизма),
- одышка, учащенное дыхание,
- неприятный «,печеночный», запах,
- постоянная повышенная температура (более +38C),
- нарушение речи,
- апатия,
- помутнение и сбивчивость сознания,
- слабость мышц.
Иногда может отсутствовать основной симптом, присущий всем типам гепатита (пожелтение кожного покрова). Эта особенность может помешать своевременной поставке диагноза и назначению терапии.
Заболевание имеет 4 основные стадии развития:
- Клинические признаки могут отсутствовать или проявляться незначительно. Наблюдаются небольшие внешние изменения в поведении и состоянии больного.
- Психомоторное возбуждение. Эпидермис желтеет, появляются признаки нарушения ЖКТ,
- Наблюдаются признаки коматозного состояния. У пациента могут сохраняться некоторые рефлексы.
- Больной впадает в глубокую кому. На этом этапе велика вероятность летального исхода.
Фульминантный гепатит у детей
Заболевание может развиться у детей младшего возраста. Результатом патологического состояния являются нарушения основных функций железы и развитие энцефалопатии.
Отличительной особенностью детского заболевания является высокая смертность пациентов. Иногда нарушение прогрессирует в течение нескольких часов и проявляется в виде желтухи. Основными причинами возникновения патологии у детей являются нарушения метаболизма и вирусные типы гепатитов.
Диагностика
Для эффективного лечения очень важно вовремя поставить правильный диагноз. Общая диагностика включает:
- осмотр пациента лечащим врачом,
- исследование (общий и биохимический анализ) крови,
- ОАМ: проба мочи по Нечипоренко, по Зимницкому, ПЦР–исследование и кала,
- УЗИ внутренних органов,
- иногда может быть назначена биопсия,
- липидограмма,
- КТ,
- МРТ.
Скорость развития патологического состояния можно определить с помощью расширенных анализов сыворотки крови на билирубин. Злокачественная желтуха определяется резким повышением данного показателя. На 3-4 день течения заболевания показатели доходят до максимальной величины.
Показателем фульминантного гепатита является очень быстрое увеличение уровня неконъюгированного билирубина. При показателе 1 или выше ставится предварительный диагноз. Тяжелая форма некроза, наоборот, имеет показатель менее единицы. Для точного диагностирования требуется знание общей клинической картины.
Показатели липидограммы являются очень информативными, поэтому метод входит в число основных диагностических мероприятий. При выявлении ФГП показатели триглицеридов, бета-липопротеидов, свободного и эфиросвязанного холестерина значительно ниже средних. Бета-липопротеиды начинают резко снижаться на самых ранних этапах нарушения, что позволяет установить диагноз в первые 1-2 дня.
Вспомогательными методами диагностирования фульминантного гепатита являются анализы крови на гемоглобин и тромбоциты. Снижение этих показателей на фоне умеренной анемии может свидетельствовать о начавшемся патологическом процессе.
Особое значение при диагностировании имеет показатель Anti-HBs. Согласно исследованиям, в 50% случаев обнаружения патологии антигены выявлялись на ранних стадиях болезни. При обычной желтухе они проявляются не ранее, чем через 2-3 месяца.
Лечение
При выявлении заболевания обязательна госпитализация. В большинстве случаев пациентам назначают паллиативное лечение, что связано с развитием необратимых патологических процессов в организме. Главной целью терапии является приостановление развития патологии. Иногда удается приостановить распространение гепатита, но только на ранних стадиях заболевания.
Для продления ремиссии и облечения течения болезни больному назначается медикаментозное лечение.
При массивном некрозе может быть назначена трансплантация печени, однако из-за ослабленного иммунитета оперативное вмешательство успешно переносят не все пациенты.
В терапию входят:
- диета,
- прием витаминов и минеральных веществ для улучшения иммунитета,
- инъекции 10%-ого раствора глюкозы,
- прием обезболивающих и противовирусных препаратов.
Пациенту необходим строгий постельный режим и полный покой. Во время терапии очень важно придерживаться режима питания. Диетотерапия входит в комплекс лечебных мероприятий. Белковая пища может спровоцировать печеночную кому, поэтому меню пациента составляется индивидуально.
Принципы диеты при фульминантном гепатите:
- обильное питье (компоты, овощные соки),
- полностью исключаются жирные и белковые продукты,
- основу рациона составляют слизистые супы и нежирный перетертый творог.
Все пациенты проходят лечение в отделении интенсивной терапии или гепатологическом центре. В качестве терапии используются экстракорпоральные методы детоксикации: сорбентная гемоперфузия и диализ.
Заболевание диагностируется на уже 2-3 стадиях, что чаще всего приводит к смерти пациента. При своевременной диагностике и лечении можно добиться стойкой ремиссии и замедления стремительного развития патологии.
В большинстве случаев полное выздоровление исключено, но существует возможность восстановить пациента и вернуть ему работоспособность. Одним из самых эффективных методов терапии, позволяющих избежать смерти больного, является пересадка донорского органа.
Трансплантация печени
Пересадку печени проводят пациентам при развивающейся коме. Основной целью операции является замещение функций больного органа на время периода восстановления. В большинстве случаев для трансплантации используется донорский орган, который помещается на место удаленной печени пациента. Иногда донорская печень используется в качестве дополнительного органа.
После операции больному требуется длительная реабилитация. Пациент находится в послеоперационном отделении 2-3 недели. После выписки требуется постоянное наблюдение терапевта-гепатолога, которое проходит в амбулаторных условиях.
Злокачественный гепатит — одно из самых опасных заболеваний печени. Даже при успешной терапии полное излечение наступает лишь у 1% больных. Трансплантация зараженного органа часто является единственным способом спасти больного.
Профилактика
Самым доступным методом не допустить развития данной патологии является профилактика. Снизить риск возникновения печеночной недостаточности и предупредить развитие фульминантного гепатита помогают простые действия:
- Не допускать передозировки и приема лекарственных препаратов без назначения врача,
- Исключить алкоголь и употребление спиртосодержащих напитков,
- Своевременно лечить инфекционные и вирусные заболевания,
- Проводить чистку печени от токсинов и продуктов распада вредных веществ,
- Регулярно проходить медицинское обследование.
При первых признаках патологических нарушений у детей младшего возраста следует немедленно обратиться к терапевту для прохождения комплексного обследования. Важно не допускать самолечения и при появлении первых симптомов желтухи сразу же начать терапию.