Пузырчатка (пемфигус) — это один из видов дерматологических заболеваний. Оно является довольно редким, и подвержены ему могут быть люди разных возрастов. Но чаще всего эта болезнь диагностируется в старшем возрасте — в возрастной категории от сорока до шестидесяти лет. При пузырчатке на теле больного и слизистых оболочках образуются пузырьки, наполненные жидкостью. Пациенту они доставляют массу дискомфорта.
Причины развития болезни
Точная причина развития заболевания специалистам неизвестна до сих пор. Однако большая их часть считает, что у заболевания аутоиммунная природа. При нём возникают нарушения в функционировании иммунной системы — это ведёт к тому, что собственные клетки при воздействии внешних факторов начинают атаковать организм. Клетки эпидермиса при поражении вызывают нарушения между клетками, и на коже образуются пузыри. Они наполнены серозной жидкостью, а после того, как они вскрываются, на их месте образуются язвы.
Все причины, которые способствуют развитию заболевания, до сих пор не установили, однако специалисты предполагают, что главной причиной, ведущей к развитию патологии, является наследственный фактор.
Необходимо обязательно лечить пузырчатку, так как в тяжёлой форме она может привести к летальному исходу.
Виды заболевания
Пузырчатка имеет несколько форм. Они зависят от того, как проявляется патологический процесс. Различают следующие основные формы патологии:
- Истинная пузырчатка, или акантолитическая её форма, — может проявляться ещё в нескольких разновидностях и считается более опасной и тяжёлой. Она способна привести к развитию серьёзных и тяжёлых осложнений, которые могут нести угрозу здоровью и жизни пациента.
- Доброкачественная, или неакантолитическая, — также может проявляться в нескольких видах, однако является менее опасной для здоровья и протекает значительно легче.
Истинную форму заболевания принято подразделять на несколько видов. К ним относят:
Пузырчатка обыкновенная — наиболее часто встречающийся вид среди пациентов. При нём на кожном покрове образуются пузыри, однако воспалений не отмечается. Необходимо своевременно начинать лечение, в противном случае пузырьки могут распространиться по всему телу.- Листовидная пузырчатка — это название заболевание получила за характерную особенность образованных элементов. При этой форме на коже образуются небольшие пузырьки. Они невысокие и наслаиваются друг на друга, образуя при этом сходство со стопкой листов.
- Эритематозная пузырчатка — вид, который поддаётся лечению довольно трудно как у взрослых, так и у детей. Подобная болезнь может быть выявлена не только у людей, но и у животных. Один из характерных её симптомов — присутствие на теле и лице красных пятен, которые сверху покрывает корка. При этом также на голове могут присутствовать себорейные проявления.
- Бразильская пузырчатка — может развиваться как в раннем, так и в позднем возрасте. Встречается она в основном в Бразилии, поэтому и получила такое название.
Существует также несколько форм неакантолической или доброкачественной пузырчатки. Одна из них — буллезная форма. Она встречается как у детей, так и у взрослых. При ней на кожном покрове образуются пузырьки, но отсутствуют признаки акантолиза. Появившиеся элементы могут пропадать, не образуя рубцов.
Иногда диагностируют неакантолическую пузырчатку доброкачественного характера. При ней пузырьки формируются только во рту. При осмотре ротовой полости выявляется воспаление.
Ещё один вид пузырянки — рубцующаяся неакантолическая форма. Иногда её называют глазной пузырчаткой. Наиболее часто она встречается у женщин после сорока пяти лет. Один из её характерных симптомов — поражение зрительного аппарата, кожи и ротовой полости.
Симптомы заболевания
Пузырчатка вирусного типа — это такой вид вирусного заболевания, который встречается и у детей, и у взрослых. При этом симптоматика имеет сходство в независимости от разновидности. Одна из основных особенностей акантолической и неакантолической формы недуга — волнообразное течение.
Если пациенту своевременно не оказать помощь, то его состояние начинает стремительно ухудшаться. Из общих симптомов болезни можно выделить следующие:
- ухудшение аппетита,
- появление слабости,
- нарастающие симптомы кахексии,
- замедление эпителизации эрозий.
Симптоматика зависит и от формы патологии. Например, при обыкновенной пузырчатке на кожном покрове образуются пузыри разного размера. При этом у них тонкостенная оболочка, и сначала они появляются во рту. При обнаружении таких признаков человек первым делом идёт на консультацию к стоматологу, однако лечением и диагностикой такой патологии занимается дерматолог. Пациент может жаловаться на наличие болезненных ощущений при разговоре и приёме пищи и неприятный запах изо рта.
Симптоматика может сохраняться в течение 3−12 месяцев. Если за это время лечение не будет начато, то патологические образования распространятся по всему телу. Если болезнь протекает тяжело, то возможно развитие интоксикации организма, и может присоединиться вторичная инфекция.
Лечение недуга
При пузырчатке лечение первым делом должно заключаться в аккуратном обращении с пузырьками. Без точного диагноза не рекомендуется прокалывать и обрабатывать появляющиеся элементы, потому как это может быть опасно. Следует как можно скорее обратиться к врачу, потому как чем раньше будет начато лечение, тем эффективнее оно будет и быстрее удастся добиться выздоровления.
Для лечения используют мази и крема на основе глюкокортикоидных гормонов. Они обладают мощным противовоспалительным воздействуем, и первое время применяют довольно большие дозы лекарственного средства. После устранения явных симптомов эти препараты продолжают применять для поддержания эффекта. Если их прекратить применять, то болезнь может обостриться. Иногда некоторым пациентам удаётся постепенно прекратить принимать гормональные препараты.
Если форма заболевания тяжёлая, то врач может назначить цитостатики. Эти лекарственные средства способны подавлять размножение клеток и довольно эффективны при воспалительных аутоиммунных процессах. При одновременном их приёме с глюкокортикоидами можно снизить дозу гормонов и уменьшить их негативное воздействие на организм.
Помимо этого. назначаются препараты калия, кальция и курс различных витаминов. А если присутствуют инфекционные осложнения, то используют антибиотики.