Опасна ли для жизни очаговая склеродермия

Склеродермия — это хроническая болезнь в соединительной ткани организма, которая представлена уплотнением всех соединительных структур, которые составляют ткани и кожные покровы. Возникает заболевание по причине нарушения процесса кровообращения. При развитии такого поражения формируется рубцовая ткань, то есть утолщения соединительной ткани основных систем и органов.

Особенности болезни

Склеродермия относится к редкой болезни, а также она абсолютно безопасна для людей, так как не передаётся. Чаще всего такое заболевание поражает соединительные ткани у женщин в возрасте старше пятидесяти лет. У мужчин данная патология возникает в пять раз реже.

Склеродермия может быть системного типа (распространённая, диффузная), а также локального (ограниченная или же очаговая). При системной форме кроме заражения кожи в патологический процесс вовлекаются разные органы и системы человека. При очаговом типе патологии склеродермия возникает лишь в коже, то есть такой тип можно назвать кожным. Но об этом далее.

Развитие патологии

При развитии очаговой склеродермии сильно повреждается слой эпидермиса, из которого строятся основные опорные каркасы органов, развиваются связки, сухожилия, хрящи, суставы и межклеточные прослойки с уплотнениями жира. Несмотря на то что соединительная ткань может обладать разным состоянием (гелеобразным, волокнистым, а также твёрдым), особенности её строения и основные функции схожи друг с другом.

Кожные покровы человека включают в свой состав соединительную ткань. Её внутренний слой, дерма, защищает от ультрафиолета, а также получения различных заражений крови при попадании внутрь микробов из воздуха. Именно кожа отвечает за молодость либо старость кожных покровов, даёт хорошую подвижность суставам и показывает главные эмоции на лице человека.

Кожа включает в свой состав:

• сосуды,
• нервы,
• волокна (фибрилл), которые придают коже эластичность и особый тонус,
• отдельные клетки, одни из которых отвечают за создание крепкого иммунитета, остальные — за формирование в ней фибрилла, а также аморфного вещества между ними.

Между такими веществами находится специальный гелеобразный наполнитель — по-другому аморфное вещество, которое помогает коже сразу же принять начальное положение после работы скелетных, а также мимических мышц.

Может происходить так, что иммунные клетки, находящиеся в коже, начинают воспринимать её другую часть как чужеродное вещество. В этом случае происходит выработка антител, которые поражают клетки-фибробласты и создают новые волокна в коже. При этом это происходит постоянно, а не на ограниченных местах кожи.

В результате ослабевания иммунной защиты повышается количество фибробластов, созданных из одного волокна — коллагена. Появляясь в чрезмерном количестве, он делает кожу более грубой и плотной. Также он включён в сосуды, которые поражены внутри участков кожи, из-за чего последние начинают страдать от низкого количества в организме кислорода и питательных компонентов. Это и называется очаговой склеродермией.

Очаговое и системное заболевание

Общего мнения по выявлению системной и локальной формы болезни нет. Некоторые учёные считают, что механизм патологии идентичен, а также подтверждают её наличие особыми изменениями в органах на уровне нормы обмена питательных веществ, а также при переходе локального поражения в системное.

Остальные уверены, что это два разных заболевания, которые отличаются своим клиническим течением, последствиями и основными симптомами.

Верно то, что не во всех случаях можно ограничить очаг поражения, а также системные процессы. Изменения кожных покровов присутствуют у 61 процента больных с наличием генерализованной формы поражения. Врачи доказали воздействие четырёх главных факторов на процесс перехода очагового поражения к системному:

• начало патологических процессов до возраста двадцати лет либо после пятидесяти лет,
• очаги инфекции на лице либо в области суставов ног и рук,
• множественная и линейная бляшечная форма заболевания,
• выявление анализа крови выражено в нарушениях иммунной системы, составе иммуноглобулинов и антилимфоцитарных тел.

Причины поражения склеродермией

Главными причинами развития такой патологии считается избыточное количество коллагена в тканях и накопления белка с формированием рубцов и характерной клинической картины болезни. Но не всегда заболевание происходит именно по этой причине: есть мнение, что образование большого количества коллагена совместно с процессом воспаления — это реакция аутоиммунного характера, когда иммунитет человека начинает активную выработку специальных защитных белков против защиты иммунитета.

Несмотря на наличие симптомов развития склеродермии, основной точки зрения в этом вопросе пока не выявлено.

Факторы развития поражения

К главным факторам развития болезни можно отнести:

• обморожение либо переохлаждение кожи,
• травмы и ранения,
• воздействие на организм вибрации,
• поражение токсическими соединениями (пыль из кремния либо растворители),
• болезни инфекционного типа, которые поражают нервную систему человека (к примеру, малярия),
• конкретная половая принадлежность (больше всего это относится к женщинам),
• нарушение в работе эндокринной системы,
• использование некоторых медикаментов (к примеру, Блеомицин).

Главная симптоматика

Среди всех симптомов, которые могут диагностироваться не только при склеродермии, но также и другой патологии, выделяется сильная слабость, маскообразное выражение на лице, ограниченная подвижность работы суставов, расстройства в системе кровообращения в конечностях человека, нарушения работоспособности и сильная утомляемость.

Такая болезнь поражает человека медленно, поэтому больной может даже не подозревать о начале развития.

Первая симптоматика на коже появляется неожиданно и случайно, после этого вся картина заболевания изменяется до волнообразного типа с периодическими обострениями процессов, а также временной ремиссией симптоматики.

Качество жизни человека сильно меняется, не говоря о внешних изменениях кожи. При этом формируются основные очаги с тремя стадиями развития: атрофия, бляшки и характерные пятна. Именно развитие на коже характерных поражений является главным фактором, который влияет на развитие склеродермии.

Основные виды дерматосклероза

Существует три типа патологии кожи:

1. Очаговое поражение (бляшечное). Самый распространённый тип поражения склеродермией. Для такого заболевания характерно формирование на коже одиночных либо множественных (если поражение имеет тяжёлую форму) патологических очагов поражения розового оттенка, которые слегка возвышаются над уровнем здоровых участков кожи, они больше похожи на бляшки. Размер очага поражения может варьироваться от 1 до 20 сантиметров. По форме они чаще всего круглые или же овальные, в редких случаях можно выявить очаг неправильной формы. Очаги склеродермии могут формироваться на теле как в симметричном порядке, так и в асимметричном. Чаще всего места локализации — туловище и конечности, а также волосистая часть головы. Волосы на бляшках в результате начинают сильно выпадать, и возникают характерные участки облысения. Кожный рисунок начинает сглаживаться, процесс пото— и салоотделения прекращается. Также существует патология совершенно другой формы распространения, для неё характерны пятна розового цвета — розовый лишай.
2. Линейный тип поражает намного реже, чем очаговый. Поражение кожи выглядит как плоские ленточки, которые представляют собой спаянные друг с другом глубокие мягкие ткани (подкожная жировая, мышечная и сама кожа). Полосы располагаются одиночно либо в большом количестве на голове, лице, на туловище, верхних и нижних конечностях. По размеру они доходят до двух сантиметров, обладают желтоватым и коричневым цветом. За особый внешний вид рубцы при такой форме поражения сравниваются с рубцами после ранения.
3. Поражение белыми пятнами (лихен склероатрофический). Описано большим количеством на коже каплевидных пятен белого оттенка и небольшого размера. Кожа в месте очага утоньшается, а также на ней возникают заметные складки. Небольшие очаги поражения могут сливаться и создавать большие пятна с диаметром до пятнадцати сантиметров.

Бляшечная склеродермия

Терапия при болезни дерматосклерозе несёт не единый для всех характер воздействия и подбирается для каждого больного в индивидуальном порядке, но для каждого типа склеродермии, будь это бляшечная, линейная или же диффузная, лечение будет проводиться идентично. Чем раньше будет определена болезнь и начато правильное лечение, тем меньше симптомов и патологий получит сам пациент.

Для лечения используются наружные лекарства в виде гормональных, увлажняющих, противоспалительных, а также сосудистых мазей.

Противоспалительные мази (для устранения боли и симптоматики воспаления в месте поражения кожи):

• Метилурацил,
• Димексид,
• Индометацин,
• Бутадион.

Мази для сосудов (улучшают процесс кровообращения поражённого участка и предупреждают развитие тромбов):

• Актовегин,
• Троксевазин,
• Гепарод Лечива,
• Гепарин.

Мази гормонального типа (уменьшают воспаление, особенно при развитой формы заболевания):

• Дайвобет,
• Афлодерм,
• Флуцаирн,
• Гидрокортизон.

Мази увлажняющего действия (размягчают кожу):

• Салициловая,
• Акридерм,
• Карталин.

Также используются средства, которые созданы в форме инъекций, таблеток и специальных растворов.

Специальные таблетки:

• Ниацин,
• Делагил,
• Плаквенил,
• Пенициллам.

Инъекционные средства:

• Лидаза,
• Лонгидаза,
• Фузидин-натрий,
• Бензилпенициллин.

Лечение склеродермии народными препаратами включает в себя применение для лечения пиона, полевой мяты, большого подорожника, рододендрона, мелиссы, вереска, багульника.

Прогноз течения патологии

Поражение кожи склеродермией после правильного и своевременного лечения проходит благоприятно и не подвергает жизнь пациента никакой опасности. Если же болезнь носит неуклонно прогрессирующий характер поражения и не подвергается терапии в нужное время, то она может стать системной и вовлечь в патологическое течение некоторые системы и органы.

Склеродермия провоцирует развитие большого числа осложнений в организме, к примеру, изменение внешнего вида лица, развитие морщин, чрезмерное выпадение волос, изменение ногтевого ложа и формы самих ногтей. Чаще всего кожный покров меняет свои естественные характеристики, теряется эластичность кожи.

Главные опасности

При своевременной диагностике патология не несёт никакой опасности для жизни человека. Она лишь может развить косметические недостатки, которые могут быть удалены с помощью косметических и дерматологических процедур.

Патология при неоказании лечения может привести:

• к формированию тёмных пятен на коже,
• к появлению сосудистых сеток,
• спровоцировать хронический синдром Рейно, который происходит из-за нарушений в микроциркуляции. Он описан тем, что на холоде у человека начинает появляться сильная боль в конечностях и пальцах рук, вместе с этим кожа на таких участках сильно бледнеет. При согревании боль прекращается, пальцы приобретают фиолетовый цвет, а после изменяются до привычного багрового оттенка.

Склеродермия считается тяжёлой болезнью в соединительной ткани больного вне зависимости от вида проявления. Но при правильном подходе к терапии, а главное к профилактике болезни можно избежать развития патологии и тяжёлых симптомов.