Портальная гипертензия: причины, симптомы, методы лечения детей и взрослых

Под термином &#171,портальная гипертензия&#187, понимают прогрессивное нарастание давления внутри системы воротной (или портальной) вены печени больше 12 мм рт ст (или 200 мм вод. ст.), вызванное преградой кровотоку на разных уровнях.

Это серьезная, жизнеугрожающая ситуация, опасная в первую очередь массивными кровотечениями из верхних отделов пищеварительного тракта. Чтобы понять, как именно возникает это тяжёлое состояние и как можно его устранить, необходимо представлять себе строение и работу системы воротной вены.

Анатомия воротной системы печени

Круг венозной циркуляции воротной вены служит для обеззараживания клетками печени веществ, которые всасываются из пищеварительного тракта и далеко не всегда являются безобидными. Нормальные размеры портальной вены: ширина , 10-15 мм, длина , 60-80 мм. Нормальные цифры давления в ней соответствуют 5-10 мм рт ст.

Вена вбирает в себя кровь от кишечных петель, структур селезёнки, желудка, всех отделов поджелудочной железы. Она формируется посредством слияния брыжеечных и селезёночной вен (кзади от поджелудочной железы), затем заходит в печёночные ворота (отсюда и термин: воротная вена), там распадается на две части и продолжает своё ветвление до мельчайших венул, подходящие к печёночным долькам.

Мелкие вены проходят между печёночными дольками в составе портальных трактов , это триада, образованная ответвлениями воротной вены, печеночной артерии и желчным протоком. На этом уровне и происходит обеззараживание токсинов в печёночных клетках за счет сложных химических реакций.

Очищенная кровь собирается в центральной вене, расположенной в середине каждой печёночной дольки. Множество центральных вен соединяется между собой, формируя печёночные вены, которые несут кровь дальше, к нижней полой вене.

Таким путём обеззараженная кровь доставляется к сердцу, там насыщается кислородом и вновь разносится по организму.

Такая сложная система не зря сформировалась эволюционно , она нужна, чтобы обезопасить наш организм от отравляющих влияний некоторых веществ, поступающих извне. Разумеется, появление блока циркуляции на любом уровне портального круга имеет серьёзные последствия для организма.

Чтобы защитить его и в этой ситуации природа &#171,создала&#187, ряд коллатералей (запасных сосудов) для перераспределения крови из воротной вены в нижнюю полую. Эти коллатеральные сосуды называются порто-кавальные (от латинского vena cava , полая вена) анастомозы (соединения), они бывают 4-х типов:

• соединения с желудочно-пищеводными венами,
• с прямокишечными венами,
• с подкожной венозной сетью живота,
• с забрюшинными венозными сплетениями.

В нормальных физиологических условиях эти соединительные пути закрыты и не работают. На фоне блокировки циркуляции по воротной вене в её системе растёт давление, тогда анастомозы раскрываются и кровь перетекает по ним в нижнюю полую вену.

Классификация синдрома портальной гипертензии

1. Подпеченочный вид развивается при появлении блокады кровотока непосредственно на уровне воротной вены, преимущественно из-за тромбообразования в её просвете или врождённой аномалии развития , сужения либо тотального закрытия просвета сосуда. Другими причинами являются панкреатит или новообразования поджелудочной железы, пережимающие портальную вену извне.
2. Внутрипеченочный вариант возникает при патологии самой печени: цирротический процесс, опухолевые образования, паразитарные заражения. При этом закупориваются мелкие венулы печёночных долек.
3. Надпеченочная портальная гипертензия диагностируется редко. Она характерна либо для поражения трёхстворчатого сердечного клапана, либо для закупорки тромбом печёночных вен (болезнь Киари) или места их впадения в нижнюю полую вену (синдром Бадда-Киари). Другой первопричиной блокады циркуляции на этом уровне выступают онкологические процессы.

Возможны комплексные формы портальной гипертензии: цирроз, сопровождающийся тромбозом воротной вены, вторичные цирротические изменения на фоне синдрома Бадда-Киари из-за постоянного застоя крови.

Классификация синдрома портальной гипертензии по величине нарастания давления:

• I степ. 250-400 мм вод. ст,
• II степ. 400-600 мм вод. ст,
• III степ. &gt, 600 мм вод. ст.

Стадии течения портальной гипертензии:

1. Доклиническая: первоначальные расстройства в воротной системе, которые никак не беспокоят пациента. Изменения могут быть случайной находкой, например, при проведении УЗИ-диагностики,
2. Компенсированная стадия: появляются умеренно выраженные жалобы, увеличиваются размеры печени, нарастает спленомегалия, осложнений нет,
3. Декомпенсированная стадия: симптоматика ярко выраженная, имеются осложнения в виде кровотечений,
4. Терминальная: массивные жизнеугрожающие кровотечения из пищеводных и желудочных вен, печёночная недостаточность.

Причины возникновения патологии

О некоторых причинах формирования портальной гипертензии мы ранее упомянули:

• тромбообразование,
• объёмные новообразования брюшной полости различной локализации,
• цирротические изменения печени,
• тяжёлый гепатит,
• поликистоз печени,
• заражение паразитами: шистозомиаз, эхинококкоз,
• патология сердца,
• врождённые пороки развития.

Частыми причинами тромбообразования являются врождённые патологии, при которых повышено содержание в плазме тромбоцитов (тромбофилия), а также длительно сохраняющиеся воспалительные процессы, приём лекарств, повышающих вязкость крови (в частности, гормональных контрацептивов), аутоиммунные и онкологические заболевания.

Опухоли, способные перекрыть циркуляцию по портальному кругу, могут располагаться в головке поджелудочной железы, желудке, кишках, собственно в печени. Причём опасность в данном случае представляют как злокачественные, так и доброкачественные новообразования.

Патогенез

Механизмы повреждающего влияния портальной гипертензии связаны с двумя параллельными процессами:

1. При прогрессивном росте давления в воротной вене открываются порто-кавальные анастомозы. В течение некоторого времени они исправно функционируют, сбрасывая кровь в нижнюю полую вену. Затем, если причина длительно не устраняется, коллатерали расширяются, их стенка истончается, появляются места патологического расширения , формируется варикоз вен. Риск в данном случае связан с высокой вероятностью начала кровотечения из-за слабой сосудистой стенки даже при её минимальной травматизации.
2. При сбрасывании крови посредством шунтов в систему нижней полой вены она не проходит обязательную &#171,чистку&#187, печеночными клетками и токсины беспрепятственно разносятся по организму, вызывая повреждение клеток мозга с развитием энцефалопатии.

Признаки портальной гипертензии

Основные симптомы портальной гипертензии:

• Увеличение или уменьшение печени в размерах. То или иное состояние зависит от первичного заболевания и его стадии. При гепатите, сердечной патологии печень обычно увеличивается, при циррозе , уменьшается. При больших печёночных размерах её капсула растягивается и начинают беспокоить тупые постоянные боли в подреберье справа.
• Увеличение селезёнки , спленомегалия , за счёт застоя крови. Проявляется дискомфортом в левом подреберье. Кроме увеличенных размеров может усиливаться и функция органа (гиперспленизм), что проявляется избыточным уничтожением всех клеточных элементов крови. За счёт этого прогрессирует анемия, страдает иммунитет и снижается свёртываемость крови.
• Желтуха появляется при некоторых болезнях, приводящих к формированию синдрома портальной гипертензии, и вызвана сбоем в процессах обмена билирубина.
• Асцит , появление свободной жидкости в брюшной полости. Он связан печёночной недостаточностью, когда страдает выработка белка в её клетках. Жидкость в сосудистом русле удерживается особыми белками , альбуминами. Если их не хватает, жидкая составляющая крови начинает пропотевать через стенки и собираться в брюшной полости. Кроме того, асцит усиливается из-за роста давления в лимфатических сосудах, которые берут на себя часть нагрузки портальной вены. При асците живот &#171,округляется&#187,, увеличивается в объёме, может появиться болевой синдром или дискомфортные ощущения в животе.
• Кровотечение пищеводных и желудочных вен, имеющих варикозно расширенные участки. Развивается вследствие открытия пищеводно-желудочного анастомоза. Данный вариант кровотечения сопровождается рвотой с ярко-алой кровью или &#171,кофейной гущей&#187, и черным дёгтеобразным стулом. Зачастую остановить такую кровопотерю бывает сложно, тем более что больной может за короткое время потерять большой кровяной объём. В частности, это связано с активным разрушением тромбоцитов в селезёнке и низкой выработкой белков свёртывающей системы печенью.
• Геморроидальные кровотечения при включении в работу прямокишечных коллатералей. Данное осложнение сопровождается болями, жжением при дефекации и наличием алой крови или её сгустков в стуле.
• Усиление венозного рисунка брюшной стенки при раскрытии одноимённого анастомоза, что образно именуют &#171,головой медузы&#187, из-за визуального сходства поверхности живота, испещрённого широкими подкожными венами, с мифическим существом, на голове которого росли змеи.
• Гепатопортальная энцефалопатия , нарушение работы головного мозга под влияние ядовитых веществ, не обезвреженных печенью: аммиака, фенолов, продуктов жизнедеятельности бактерий.

Выделяют 4 степени тяжести энцефалопатии:

1. сонливость, апатия, заторможенность, дрожание кистей и пальцев рук, изменение почерка,
2. больной контактен, однако не ориентируется в месте и времени, поведение становится неадекватным,
3. контакт с пациентом отсутствует, сохраняется реакция на болевые раздражители,
4. отсутствует ответная реакция на болевые стимулы.

Степень выраженности всех этих проявлений зависима от стадии патологического процесса и тяжести течения исходного заболевания.

Диагностика

Для установления диагноза портальной гипертензии назначают ряд лабораторных и инструментальных процедур.

Лабораторные анализы

В общеклиническом анализе крови возможны повышение СОЭ, а также признаки гиперспленизма , уменьшение содержания всех клеточных элементов крови (панцитопения) или их отдельных видов:

• эритроцитов (анемия),
• лейкоцитов (лейкопения),
• тромбоцитов (тромбоцитопения).

В биохимическом исследовании крови выявляются признаки поражения печёночных структур:

• Высокий уровень трансаминаз , АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы,
• Нарастание билирубина,
• Пониженная концентрация белков , альбуминов и глобулинов, общего белка.

Инструментальные методы

УЗИ-признаки портальной гипертензии:

• Увеличенные размеры печени и спленомегалия,
• Расширенные воротные сосуды и замедление циркуляции по ним до 0,9-0,12 м/с (при стандартных показателях 0,15-0,20 м/с),
• Визуализация варикоза забрюшинных вен, вен малого таза, передней стенки живота , абсолютный показатель наличия синдрома портальной гипертензии.

Рентгенография пищевода и желудка с контрастированием помогает обнаружить варикозные вены.

Эндоскопические методы:

• ФГДС помогает визуализировать широкие вены верхних отделов пищеварительного тракта,
• На колоноскопии видны увеличенные геморроидальные узлы.

Спленопортография с введением контрастного вещества позволяет диагностировать:

• Наличие/отсутствие подпеченочной преграды кровотоку,
• Наличие коллатеральных путей оттока крови,
• Особенности хода селезёночной вены для планирования последующего оперативного вмешательства.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастным усилением в большинстве случаев позволяет установить этиологию внутрипечёночного варианта портальной гипертензии.

Каваграфия , контрастная визуализация нижней полой вены помогает установить присутствие надпечёночного препятствия кровотоку.

Лечение

Медикаментозная (консервативная) терапия подразумевает назначение следующих категорий лекарственных средств:

• Бета-блокаторы (пропранолол, анаприлин) необходимы для уменьшения уровня давления в портальном круге.
• Нитраты (нитроглицирин, изокет) также понижают давление в воротной вене за счёт расширения сосудов.
• Соматостатин , сужает брюшные артерии, что косвенно преследует ту же цель.
• Мочегонные средства (фурасемид, торасемид) уменьшают нагрузку на воротную вену за счёт выведения части жидкости из кровеносного русла.
• Лактулоза (дюфалак, нормазе) , мягкое слабительное средство, которое выводит токсичные субстанции из кишечника и препятствует прогрессированию энцефалопатии.
• Препараты, повышающие свёртываемость крови (дицинон, этамзилат, викасол), назначают при кровотечениях.
• При массивной кровопотере проводится заместительная терапия: трансфузия крови и её компонентов (эритроцитарная и тромбоцитарная масса, плазма, альбумин).

Показания к оперативному лечению:

• продолжающаяся кровопотеря из пищеводно-желудочных сосудов,
• геморроидальное кровотечение,
• значительное увеличение селезёнки с проявлениями гиперспленизма,
• напряжённый асцит с большим объёмом жидкости в брюшной полости.

Варианты хирургического вмешательства:

• Склеротерапия , с помощью гастроскопа в широкие вены пищевода и желудка вводится соматостатин, вызывая слипание их стенок.
• Баллонная тампонада кровоточащих вен пищевода , в просвет пищеводной трубки помещается манжета, надувается баллон, пережимая сосудистую стенку и останавливая истечение крови. Баллон оставляют максимально на сутки, чтобы не успели сформировать пролежни в пищеводных стенках.
• Лигирование (перевязка) пищеводных вен с использованием эндоскопической техники.
• Формирование искусственных порто-кавальных анастомозов, чтобы уменьшить нагрузку на варикозно расширенные сосуды.
• Гастрэктомия , удаление участка желудка с расширенными кровоточащими сосудами.
• Спленэктомия , удаление селезёнки при гиперспленизме.
• Ушивание геморроидальных вен, геморроидэкомия.
• Трансплантация печени необходима в случае цирроза, осложнённого как минимум двумя эпизодами тяжёлой кровопотери, требовавшей переливания крови.

Портальная гипертензия у детей

В отличие от взрослых, наиболее распространёнными причинными факторами синдрома портальной гипертензии у детей являются пороки развития: гипоплазия или атрезия (тотальное закрытие просвета) воротной вены, врождённый печёночный фиброз , патологическое разрастание соединительнотканных элементов в органе.

Симптоматика проявляется обычно вскоре после рождения, иногда позже , это зависит от степени нарушения и компенсаторных возможностей организма.

Начальными признаками патологии становятся беспричинные подкожные кровоизлияния, поносы, быстрая утомляемость, плохой набор веса. Наиболее серьёзными осложнениями портальной гипертензии у детей являются желудочно-пищеводные кровотечения, увеличение селезёнки и её повышенная функциональная активность, намного реже встречается асцит.

Диагностика и коррекция детской портальной гипертензии соответствует таковым у взрослых. При врождённых печёночных патологиях для нормального роста и развития ребёнка нередко требуется трансплантация печени.