Заячья губа и волчья пасть: причины и последствия операции

Хейлосхизис, а в народе заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба. Патология встречается у одного ребёнка из 2500 новорождённых. Основная причина развития аномалии – наследственность, но нельзя исключать и средовые воздействия пренатального периода.

Расщелины губы и верхней челюсти составляют около 86% аномалий челюстно-лицевой области и 25% от всех пороков развития человека. Они доставляют множество логопедических, стоматологических, оториноларингологических проблем, явный косметический дефект, обезображивают лицо.

Многие родители узнав о патологии падают духом, считая что это уродство на всю жизнь. К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Дети, родившиеся с заячьей губой и волчьей пастью после операции ничем не отличаются от сверстников. А родители ни чуть не жалеют, что отказались от прерывания беременности и радуются каждому дню со своим крохой.

Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть

В 1991 году великобританскими учеными было выявлено, что причиной развития патологии является мутация гена TBX22. Дефект образуется на ранней стадии развития плода, во время первого триместра.Мутация происходит под влиянием множества факторов. Они воздействуют на плод на генетическом уровне.

Причины появления детей с дефектом губы и нёба:

• нарушение формирования челюстно-лицевых органов,
• воздействие тяжелых металлов( натрий, ртуть, свинец, бензол),
• дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты,
• экологические факторы,
• гипоксия на ранних сроках (как следствие материнского курения, употребления наркотических веществ, алкоголя, употребление препаратов против артериальной гипертензии, антибиотиков),
• подверженность организма матери воздействию пестицидов,
• проживание вблизи промышленных заводов и работа на опасном производстве,
• травмы живота, полученные матерью во время беременности,
• частичная отслойка хориона, которая тормозит развитие плода, он получает недостаточно питания,
• психологическое расстройство матери, стрессы,
• попытка спровоцировать выкидыш,

К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного пренатального ухода. Однако, в силу сложности аномалий невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем, что делала женщина.

Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения. Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей.Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику для медико-генетического обследования.

Учёными выявлено, что на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с аномалией. Всемирная организация здравоохранения утверждает, что этот факт напрямую связан с ухудшением экологии.

Например в Республике Беларусь, где каждый 5 житель – жертва чернобыльской аварии, ежегодно растет количество детей, рожденных с заячьей губой в 0.25 раз. Это 1000 новорожденных в год.

Частота распространения патологии зависит также и от расы. У азиатов заячья губа встречается в два раза чаще, а для негроидной расы свойственно формирование дефектов лицевого отдела у 50 % новорождённых.

Читайте также:

Заячья губа. Операция и виды оперативной помощи по устранению дефекта

На каком сроке можно определить

В настоящее время диагноз заячья губа и волчья пасть устанавливается еще в утробе матери, по результатам ультразвукового исследования. Уже на 14-16 недели беременности можно выявить патологию, но полностью оценить форму и объём поражения можно только после рождения ребёнка. Важно знать, что плод подвижен, он может прикрыть лицо руками или отвернуться к датчику спиной, поэтому узист может не заметить патологический процесс.

Часто родители узнают об аномалии челюстно-лицевой области на поздних сроках беременности или после рождения. Если на УЗИ сказали, что у ребёнка расщелина губы и неба, родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.

Заячья губа на УЗИ фото

Волчья пасть на УЗИ в 20 недель фото

Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.

Попросите у него показать фотографии детей до и после проведенных им операций. Помимо этого, врачи могут помочь связаться с родителями детей с аналогичными деформациями, чтобы родители могли обмениваться информацией.

В чем отличие между патологиями

Заячья губа выглядит как узкое отверстие или пробел в коже верхней губы маленьких или больших размеров. Может затрагивать носовую полость, а также задействует кости верхней челюсти или верхние дёсны.

Волчья пасть характеризуется незаращенным твёрдым или мягким нёбом, из-за чего между ротовой и носовой полостями возникает сообщение (щель). Аномалия может быть незаметна при внешнем осмотре. Только после того, как заглянете в рот, можно заметить вертикальное отверстие(разрыв) в тканях верхнего нёба в средней его части. Возникает из-за незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Патология развивается из-за замедленного срастания непарной кости лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.Ребёнок с первых минут жизни испытывает проблемы с сосанием и дыханием и нуждается в оказании медицинской помощи.

У ребёнка могут быть оба порока одновременно, у этих отклонений общий механизм развития. Вероятность рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью примерно 1 к 2500. К счастью, отношение к этой болезни сильно изменилось. Если раньше врачи предлагали прервать беременность, то сейчас объясняют матерям, что это не приговор. Аномалию можно успешно устранить путём хирургического вмешательства.

До операции детям с волчьей пастью рекомендуется обтуратор. Это протез, закрывающий дефекты нёба, он облегчает процесс дыхания и приёма пищи.

Типы дефектов заячьей губы

Классификация хейлосхизиса 

Локализация:

1. дефект верхней губы(встречается чаще всего, формируется с одной стороны от средней линии губы),
2. дефект нижней губы(встречается редко),
3. дефект верхней и нижней губы( встречается редко).

Сторона поражения:

1. одностороннее расщепление( незаращение губы чаще формируется слева),
2. двустороннее расщепление симметричное или несимметричное (характерно наличие выступающего вперёд межчелюстного отростка верхней части).

Степень тяжести:

1. лёгкая(изолированный дефект мягких тканей губы),
2. средняя,
3. тяжёлая (дефект связан с нёбной костью и костью верхней челюсти).

Степень выраженности:

1. полное расщепление(глубокая трещина от губы до ноздри с одной или двух сторон),
2. частичное расщепление( обычно одностороннее, в виде углубления на губе, может быть едва заметно и не мешать нормальному питанию и дыханию).

Типы дефектов волчьей пасти

1. Скрытая. Происходит расщепление мышцы мягкого нёба, а слизистая оболочка остаётся целой, при осмотре ротовая полость выглядит нормальной.
2. Неполная. Расщелина на мягком нёбе и частично на твёрдом.
3. Полная. Расщелина на мягком и твёрдом нёбе до резцового отверстия.
4. Сквозная. Расщепление мягкого и твердого нёба, альвеолярного отростка с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть может быть односторонней или двухсторонней.

Последствия, к которым приводит патология

Пока не будет проведена операция по устранению дефекта дети и родители могут столкнуться с такими трудностями:

• Нарушение процессов сосания и глотания. Новорождённый плохо прибавляет в весе, отстает в развитии. При сложных расщелинах кормление осуществляется при помощи специального носового зонда. Также для кормления используются специальные ложечки, которые одеваются на бутылочки.
• Речевые дисфункции. Возникает сложность в произношении согласных звуков, заметна гнусавость и нечёткость.
• Нарушение прикуса, который ведет к некачественному пережёвыванию пищи и проблемам с ЖКТ. Могут быть дополнительные зубы с неправильным углом роста или наоборот недостаток зубных единиц.
• При расщелине нёба характерны проявления отитов, синуситов и прочих инфекционных заболеваний ушей и лицевых пазух. Это происходит из-за заброса вдыхаемого воздуха и жидкостей из носовой полости в область среднего уха.
• У детей с расщелиной нёба могут быть: ухудшение обоняния, расстройство слуховой функции, аномалии развития костей черепа.

Заячья губа и волчья пасть: операции

Операции по устранению заячьей губы и волчьей пасти проводятся в первые два года жизни ребенка. Сюда относится в первую очередь восстановление заячьей губы и возможно коррекция носа, примерно в 3 месяца.

Операция может быть отложена на более поздний срок, если ребенок недоношенный или имеет недостаточный вес. Проводят операцию в том случае если ребенку исполнилось 10 недель и весит он не менее 4,5 килограмма, и уровень гемоглобина в крови не менее 10.

Операции по восстановлению волчьей пасти, нёба, проводятся в более поздний срок, между 6 и 12 месяцами. Это зависит от решения хирурга. Многие хирурги делают всю пластику примерно в год. Причем сразу, а не поэтапно, чтобы ребенку было проще учиться говорить и не пришлось переучиваться.

У каждого хирурга имеются свои процедуры, регламентируемые в каждом конкретном медицинском центре. Рекомендуется выбирать хирурга, работающего в уважаемом и многопрофильном центре: в этом случае вами будет заниматься целая команда специалистов, включая логопеда, стоматолога, педиатра, генетика, детского анестезиолога и отоларинголога.

При волчьей пасти делают следующие виды операций:

• уранопластика,
• велопластика,
• хейлопластика (показана при сочетании с заячьей губой),
• одновременная пластика расщелины твёрдого и мягкого нёба.

При заячьей губе делают следующие виды операций:

• хейлопластика,
• ринохейлопластика,
• ринохейлогнатопластика.

В зависимости от величины расщелин заячьей губы и волчьей пасти, изменений лица в результате роста, ребенку могут потребоваться дополнительные операции после года. Некоторые дефекты проявляются со временем по мере роста ребенка.

Лицо может стать асимметричным и искривленным со стороны расщелины. Коррекция заячьей губы и волчьей пасти включает в себя костную пересадку на пришеечной части десны, коррекцию и выпрямление носа для облегчения дыхания, коррекцию челюсти с целью исправления прикуса и восстановления симметричности лица.

Дальнейшие операции проводятся исходя их индивидуальных особенностей ребенка.

Основная задача максимально сохранить функциональность и симметричность детского лица по мере роста ребенка.

Оперативное вмешательство всего один из этапов лечения. В дальнейшем ребёнку понадобится помощь логопеда, чтобы сформировать правильную речь. Для устранения проблем с прикусом и неправильным ростом зубов потребуется помощь ортодонта, который установит брекет-систему.

 Риски, сопряженные с операцией

Операции у детей сопряжены с такими рисками как:

• кровотечение,
• инфекция,
• рубцевание,
• сохранение асимметрии.

К осложнениям относятся отверстие в нёбе (свищ), и дисфункция нёба, влекущее за собой нарушение речи, в частности гнусавость голоса и недостаточно плотное смыкание мягкого нёба с задней стенкой носоглотки – нёбно-глоточная недостаточность.

Во многих случаях риски предугадать невозможно, все зависит от возраста ребенка и степени изначальной деформации – заячьей губы и волчьей пасти.

Следует помнить, что риски присутствуют при любом хирургическом вмешательстве, связаны в первую очередь с анестезией. Очень важно чтобы анестезиолог имел опыт работы именно с детьми.

Каким образом заячья губа и волчья пасть скажутся на дальнейшей жизни ребенка?

Зачастую после операции по восстановлению губы и нёба остаются заметны рубцы. Тема рубцов очень болезненная для ребенка. В возрасте от двух до четырех лет ребенок понимает, что отличается от других детей.

Постоянная поддержка со стороны родителей и членов семьи, откровенные беседы, а когда ребенок станет постарше, его участие в обсуждении операции поможет сгладить негативные последствия врожденных дефектов.

Знаменитости, родившиеся с заячьей губой

Люди, которые не только успешно вылечили заячью губу, но и добились успеха.

Маша Малиновская

Андрей Макаревич

Денис Дорохов

Возникают ли у детей с заячьей губой и волчьей пастью проблемы с речью?

 У детей с заячьей губой (но не с волчьей пастью) возникает не больше трудностей с речью, чем у других детей. Волчья пасть значительно затрудняет речь. Таких детей ежегодно следует показывать специалисту, который будет следить за развитием речевых навыков.

В 10-15% случаев дети с волчьей пастью для улучшения речи нуждаются в дополнительной операции. Сложно прогнозировать какие-либо трудности в обучении. Расщелина нёба иногда сопровождается проблемой со слухом, из-за этого у ребенка могут возникнуть трудности в обучении. Если устранить проблему, связанные с ней трудности исчезнут.

Последующее наблюдение детей

Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.

Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.

Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.