Генетическая патология, характеризующаяся образованием большого количества кист, называется поликистоз печени. Новообразования локализуются на поверхности органа, заполнены экссудатом. Их увеличение может провоцировать самопроизвольный разрыв, кровоизлияния, инфекции в брюшной полости.
Классификация
Специалисты подразделяют поликистоз печени на несколько независимых форм:
- Неосложненную – без выраженных симптомов.
- Осложненную – с формированием кровоизлияний, нагноения, перерождением кисты в раковую опухоль при наличии паразитарных инвазий.
- Изолированную , с локализацией кист исключительно в печени.
- Распространенную – с дальнейшим переходом опухолей на почки, у женщин – в область яичников.
Также патология классифицируется в зависимости от размеров:
- малого типа – до 1 см,
- среднего – от 1 до 3 см,
- большого – от 3 до 10 см,
- гигантского – больше 10 см.
Причины поликистоза печени
Клинические исследования доказали, что поликистоз печени и почек формируется как результат мутационных изменений генов в каждом третьем случае. Остальные причины остались неизвестными. Существует предположение, что болезнь образуется из-за сложных генетических аномалий.
Носителями проблемного гена являются оба родителя, заболевание переходит по аутосомно-доминантному сценарию. Генетические мутации приводят к разрастанию билиарных эпителиальных структур, из которых формируются желчные протоки, пребилиарных желез или долей печени. Все перерождения возникают при внутриутробном развитии.
К моменту рождения орган малыша уже поражен, функциональность сохранена, т.к. кистозные новообразования еще успели достигнуть необходимых объемов. Снижение работоспособности происходит постепенно, по мере увеличения кист.
К предрасполагающим факторам развития недостаточной функциональности печени относят:
- неправильное питание,
- излишнее количество жирного, сладкого, жареного, соленого в рационе,
- гиподинамия,
- ранее перенесенные вирусные патологии.
Нарушение работы печени наблюдается у взрослых, злоупотребляющих алкоголем и табаком. Спиртные напитки провоцируют деградационные изменения, самопроизвольную замену стандартных тканей на жировые клетки.
Симптомы
Если у пациента врожденная форма поликистоза, то заболевание протекает без симптомов до 30 лет. Некоторые больные всю жизнь проживают с аномалией и не догадываются о ее существовании.
У большинства после 30-летия происходит нарушение функциональности органа, появляются дискомфортные ощущения в брюшной полости, формируется выпячивание в зоне правой подреберной дуги.
На поврежденной поверхности печени начинают возникать кисты различного размера, их скопления напоминает виноградные грозди. Составляющие внутреннюю жидкость компоненты представлены холестерином, альбумином, пигментами, жирами, клеточными элементами крови.
На начальном этапе развития болезни возникает следующая симптоматика:
- слабость,
- хроническая усталость,
- снижение концентрации внимания,
- повышенная раздражительность,
- нарастающее депрессивное состояние,
- нарушение ночного сна, постоянная сонливость в дневные часы,
- приступы головных болей,
- кратковременные потери сознания,
- ощущение сытости при минимальных объемах пищи,
- тошнота, которая увеличивается после еды.
Дальнейшее прогрессирование патологического процесса провоцирует возникновение:
- полного отсутствия или расстройство аппетита,
- периодической икоты,
- чувства жжения, болезненных ощущений в области грудной клетки,
- увеличения живота,
- рвоты (кроме желудочного содержимого в нее включены смеси из тонкого кишечника),
- повышенного газообразования,
- затруднения дыхания,
- выраженной отечности нижних конечностей.
В стадии декомпенсации функциональности клеток печени появляются выраженные симптомы:
- резкое изменение цвета кожных покровов на желтый оттенок,
- навязчивый зуд дермы,
- формирование сосудистых звездочек,
- искривление фаланг пальцев , их форма напоминает барабанные палочки,
- гиперемия поверхности ладоней.
Поздние и запущенные стадии поликистоза провоцируют симптомы воспаления желчного пузыря, острого холецистита.
К характерным признакам патологии относят увеличение метаболитов желчи, насыщенный желтый цвет кожных покровов, изменения оттенка мочи. Тяжелые случаи заболевания являются причиной образования печеночной энцефалопатии.
Последствия
Длительное игнорирование симптомов заболевания, отказ от необходимого лечения приводит к формированию разнообразных осложнений. Среди основных последствий поликистоза печени выделяют:
- Нагноение – возникает при проникновении в проблемную область инфекционных агентов, повышенная активность патогенной микрофлоры провоцирует перитонит, воспалительный процесс в брюшине, угрожающий образованием сепсиса.
- Нарушение целостности тела кисты – провокатором проблемы является перитонит, разрыв новообразования провоцирует выраженный болевой синдром с правой стороны, общая интоксикация организма может привести к летальному исходу.
- Кровотечения проходят в абдоминальной зоне, являются предпосылками к возникновению перитонита.
- Глистные инвазии – поражение происходит при образовании паразитарных болезней печени.
- Онкологические новообразования в органе.
- Коматозные состояния.
- Энцефалопатии , органические поражения отделов головного мозга.
Диагностика
При обращении за профессиональной помощью пациент направляется на консультацию специалиста. Врач проводит сбор анамнеза, выясняет основные симптомы патологии, производит пальпаторное исследование. После постановки предварительного диагноза больной направляется на дополнительные обследования:
- Клинический анализ крови показывает изменения уровня гемоглобина, а также в тромбоцитах, лейкоцитах, увеличение СОЭ.
- Клинический анализ мочи позволяет определить белковые элементы, обнаружить почечный эпителий, белые, красные кровяные тельца.
- Биохимическое исследование -дает детальное представление о показателях общего белка, повышении уровня мочевины, креатинина, падении уровня фибриногена.
- УЗИ определяет количество и локализацию кист.
- КТ и МРТ дают полноценные сведения о поражении органов, стадии развития заболевания, степени нарушения его функциональности.
Лечение
Монотерапия при поликистозе печени и почек не используется в связи с ее низкой результативностью. Кроме лекарственной терапии, требуется переход пациента на рекомендуемый диетический стол, изменение привычного для него образа жизни.
Медикаментозная терапия
В большинстве случаев терапия осуществляется при помощи:
- Противорвотных средств – Церукала, Домидона, Мотинорма, Моторикса, Метамола, Перилиума.
- Спазмолитических – препараты используются для купирования болевого синдрома – Но-шпы, Папаверина, Спазмола, Дротаверина гидрохлорида.
- Адсорбентов – для уменьшения процесса газообразования – активированным углем, Полифепаном, Полифаном, Атоксилом, Полисорбом.
- Гепатопротекторов – для поддержания пораженной печени – Гепабене, Левосилом, Юниливом, Симепаром.
- Препаратов против запоров – Ромфалаком, Дюфалаком, Порталаком, Прелаксом, Динолаком.
- Препаратов, содержащих витамин В – Витаксоном, Нейрорубином, Тригаммой, Бинавитом, Комбилипеном.
- Средств, использующихся при астенических состояниях – Стимолом, Танаканом, Ноофеном, Биопасситом, Седасеном.
При осложнениях требуется введение отдельных медикаментозных средств:
- капельные – физиологического раствора, Реосорбилакта, Тригидросоль, раствор Хартмана, Рингера ацетат.
- внутривенно (инфузионно) – раствор Рингера-Локка, составной натрия лактат, Хлосоль, Неогемодез,
- в случае кровоизлияний – Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен, Троксаминат,
- внутривенное введение антибиотиков – Амикацин, Цефтриаксон, Левофлоксацин.
Операция
Хирургическое вмешательство назначается в случае тяжелых осложнений, печеной недостаточности. Большие кисты иссекаются, затем происходит их ушивание. Операция проводится под общим наркозом, после ее осуществления в абдоминальную зону устанавливается дренаж.
Лапароскопические манипуляции при подобных поражениях не производятся: существует большой риск случайного повреждения кистозных формирований. Развитие недостаточной функциональности печени или почек требует пересадки донорского органа.
Диета
Правильно подобранный диетический стол позволит откорректировать состояние организма, снизить вероятность формирования последствий поликистоза. Рацион подразумевает дробное и частое питание – до 6 раз в сутки.
Лечебный стол не относится к разряду строгих. Пациентам рекомендованы следующие продукты питания:
- мясо с минимальным процентом жирности – говяжье, телячье,
- разнообразная рыба,
- кисломолочная продукция, обезжиренное молоко,
- гречневая, пшеничная, рисовая каша и другие крупы,
- сырые, тушеные, вареные овощи, фрукты,
- куриные яйца,
- хлебобулочная продукция,
- свежие соки,
- сухой тип печенья – галеты и пр.,
- компоты с минимальным содержанием сахара, морсы.
Под полный запрет подпадают следующие продукты:
- жирные сорта мяса – свинина, баранина,
- жирная кисломолочная продукция – сметана, сливки,
- копченое, маринованное, острое, жареное, жирное,
- любые продукты, содержащие в себе избыток поваренной соли,
- кофе,
- алкогольные, слабоалкогольные напитки,
- выпечка, кондитерская продукция,
- шоколадные конфеты.
В ежедневный рацион в обязательном порядке включают овощи и фрукты. Всем пациентам, страдающим от болезней печени, следует снизить суточное содержание животных жиров до 25 граммов. Подобная продукция способствует ускоренному образованию ферментов печени.
Профилактика
Специфической профилактики против поликистоза почек и печени разработано не было из-за ее наследственного происхождения. Всем без исключения пациентам необходимо избегать прямых контактов:
- со специализированными средствами, использующимися для нужд химчистки,
- с бытовой химией, включающей в свой состав аммиак и его производные,
- с отбеливателями, применяющимися в домашних условиях,
- с опасными для организма химическими соединениями , свинцовыми, ртутными, висмутными.
Больным следует отказаться от употребления кофе, кофейных, алкогольных, слабоалкогольных напитков.
Прогноз заболевания относится к благоприятным, итоговые данные зависят от скорости протекания патологического процесса, выраженности недостаточной работоспособности органа. Летальный исход наблюдается при формировании кист в почках, перитоните.
Поликистоз без осложнений практически не снижает уровень качества жизни пациента. Улучшение общего состояния наблюдается при специализированном диетическом столе, без выраженных пищевых ограничений. Замедление дальнейшего прогрессирования заболевания достигается путем приема отдельных медикаментозных средств.
Терапия позволяет купировать основные клинические появления, хорошо переносится больными. Своевременное обращение за профессиональной помощью, прохождение курса лечения, соблюдение требований лечебного рациона позволяет избежать большинства осложнений.