Гипербилирубинемия , состояние, при котором в крови повышена концентрация билирубина. Данная патология диагностируется в первую неделю жизни ребенка. Что такое гипербилирубинемия и как лечить состояние? Именно об этом идет речь в данной статье.
Что такое гипербилирубинемия
Гипербилирубинемия – это комплекс симптомов, которые обуславливаются превышением допустимой нормы объема билирубина в организме. В некоторых случаях это выступает причиной развития определенных заболеваний внутренних органов, например, недостаточности печени или холецистита.
Но обычно такое явление не связано с нарушением функциональности печени и ее морфологической деформацией. Чаще всего наблюдается доброкачественная гипербилирубинемия, характеризующаяся пожелтением кожи.
Билирубин – желчный пигмент, что продуцируется из гемоглобина кострового мозга, печени и иных органов. Превышение его нормы в организме может быть спровоцировано многими факторами. Это связано с нарушением процесса связывания пигмента с глюкуроновой кислотой и его выведения вместе с желчью.
Часто обнаруживается гипербилирубинемия у новорожденных. У взрослых симптоматика может усиливаться из-за неправильного питания, злоупотребления алкоголем, некоторых болезней, переутомления и т.д.
Разновидности патологии
Гипербилирубинемия, что за болезнь? В медицине принято выделять несколько видов данной патологии:
- Болезнь Жильбера – наследственное заболевание, свойственное мужчинам. Оно характеризуется расстройством обмена билирубина в результате недостаточного продуцирования одного из ферментов. При патологии развивается желтуха. Обычно патология начинает прогрессировать после переутомления, как физического, так и эмоционального.
- Функциональная гипербилирубинемия– генетически обусловленная патология, что проявляется после перенапряжения. Характеризуется накоплением коньюгированного билирубина, пожелтением кожи. Заболевание не дает осложнений.
- Неконъюгированная гипербилирубинемия (болезнь Криглера-Наджара) – ядерная желтуха, при которой поражается головной мозг. При появлении патологии в раннем возрасте прогноз неутешительный. Если заболевание было диагностировано после пяти лет, оно поддается терапии.
Формы заболевания
Существует несколько форм болезни:
- Печеночная форма. Наблюдается увеличение продуцирования билирубина в результате повреждения печени.
- Подпеченочная форма. Происходит закупорка желчных протоков, что ведет к застою желчи.
- Надпеченочная форма . Большой объем билирубина поступает в кровь из-за разрушения гемоглобина в почках.
Причины возникновения
Гипербилирубинемия – болезнь, которая может иметь несколько форм в зависимости от причин ее появления. К основным факторам, провоцирующим появление патологии, относят:
- Анемия – недостаток в организме гемоглобина. Заболевание может быть врожденным или протекать на фоне иных патологий в организме. Также такое явление может наблюдаться при нехватке витамина В12. В результате всего этого эритроциты погибают,
- Наследственная предрасположенность. Риск появления болезни увеличивается при наличии близких родственников с данной патологией,
- Болезни аутоиммунного характера, например, волчанка, гепатит,
- Лейкоз, при котором кровь меняет свой состав,
- Внутренние кровотечения вследствие травм органов брюшины или осложнений после хирургического вмешательства,
- Осложнение вирусной инфекции, что приводит к сепсису,
- Переливание крови, что приводит к гибели эритроцитов,
- Интоксикация организма суррогатами, ядами, токсинами,
- Длительное употребление медикаментов, например, стероидов и гормонов,
- Жировой гепатоз печени,
- Опухоли доброкачественного или злокачественного характера,
- Болезнь Дабина-Джонсона и Ротора,
- Индивидуальные особенности организма,
- Беременность,
- Камни в желчевыводящих протоках,
- Малярия,
- Инфаркт легкого.
Осложнения и последствия
Что такое гипербилирубинемия, теперь известно. Но к каким последствиям может она привести? Обычно патология не приводит к осложнениям, билирубину не свойственно накапливаться в кожном покрове, поэтому зуда не возникает. Но иногда непрямая гипербилирубинемия у новорожденных может поражать головной мозг, провоцируя развитие энцефалопатии или ядерной желтухи, что приводит к нарушениям со стороны неврологии.
Симптомы
Гипербилирубинемия симптомы проявляет такие, что свойственны поражению ЦНС: утомляемость, слабость, заторможенность. При легком протекании болезни болезненные ощущения не возникают, печень не увеличивается в размерах, трудоспособность человека сохраняется.
Непрямая гипербилирубинемия отказывает токсическое воздействие на головной мозг. Дети с такой патологией умирают.
Доброкачественная гипербилирубинемия не приводит к расстройству функциональности органов и системы организма. В данном случае у человека только желтеет кожа, особенно актуально это при стрессах и переутомлении. Если заболевание обостряется, возможно появление тошноты, болевых ощущений в области ребер, снижение аппетита.
Заболевание может проявлять различную симптоматику в зависимости от его формы:
- При надпочечной форме урина и кал приобретают темный окрас, кожа становится желтого оттенка, слизистые оболочки бледнеют, снижается острота зрения, появляется нервозность. Человек может потерять сознание.
- Подпеченочная форма характеризуется появлением слабой боли в области ребер, кал приобретает белый цвета, становится жирным, в ротовой полости ощущается горечь, развивается гиповитаминоз, кожа желтеет, вес человека снижается.
- Печеночная форма проявляется в покраснении кожи и слизистого эпителия, неприятными ощущениями в области живота, зудом кожи, присутствием горечи в ротовой полости, рвотами, потемнением урины. Через некоторое время кожа может слегка позеленеть.
Патология при беременности
Во время беременности иммунная система работает в замедленном режиме. Поэтому в этот период часто развиваются инфекционные и вирусные болезни. Не исключение и доброкачественная гипербилирубинемия.
Заболевание может быть спровоцировано инфекцией или вирусом или появиться в результате изменений, которые происходят в организме женщины в данный период. В первом случае заболевание сопровождается болью в области живота, увеличением температуры тела, пожелтением кожи. Нередко заболевание может привести к развитию негативных последствий, поэтому требует медикаментозной терапии. Во втором случае недуг не несет опасности и развивается на фоне токсикоза.
Почему болеют новорожденные?
После рождения у ребенка в организме находится большая концентрация билирубина, постепенно она снижается. Обычно в педиатрии такое явление именуют детской желтушкой. При хорошем самочувствии новорожденного терапия не проводится. Если наблюдаются серьезные нарушения здоровья ребенка, врач назначает лечение.
Появление транзиторной гипербилирубинемии у новорожденных обуславливается тем, что кровяные тельца за короткое время распадаются, тем временем происходит замедление процесса ферментации. В результате этого билирубин выходит из ткани печени свободно. Такое происходит обычно из-за несовместимости резус-фактора и группы крови у матери и ребенка.
Лечение
Лечение гипербилирубинемии проводит терапевт или педиатр, если это ребенок. Сначала врач осматривает пациента, изучает анамнез, результаты лабораторных анализов крови и мочи, а также УЗИ органов брюшины. Изучив результаты анализов, доктор устанавливает причину развития заболевания и разрабатывает план терапии.
Если причиной патологии выступает анемия, лечением будет заниматься гематолог. Этого врача рекомендуется посещать женщинам и во время беременности для предупреждения риска развития осложнений.
Гипербилирубинемия лечение предполагает комплексное. В качестве медикаментов назначаются иммуномодуляторы для увеличения защитных сил организма. Если патология спровоцирована вирусом или инфекцией, врач выписывает антибактериальные препараты и противовирусные средства. Также назначаются желчегонные средства, антиоксиданты, витамины. Часто выписываются такие препараты, как «Зиксорин», «Урсофальк», «Гепабене», «Сорбовит-К».
Хорошо себя зарекомендовала фототерапия в лечении болезни у новорожденных. В данном случае проводится облучение кожи синей лампой. Она помогает уничтожить некоторую долю билирубина. При первых симптомах неконъюгированной гипербилирубинемии проводят переливание крови.
Взрослым важно соблюдать диету во время терапии, использовать умеренные физические нагрузки, избегать стрессов. Нельзя кушать вредные продукты, мучные изделия, блюда должны быть приготовлены без соли и иных специй. Также не рекомендуется употреблять в пищу блюда, которые готовились с добавлением соды или разрыхлителя. Кушать нужно часто, но небольшими порциями.
Также в качестве лечебных средств могут применяться рецепты народной медицины. Но лучше, чтобы врач сам одобрил их. Иногда их использование допускается на последнем этапе терапии или в том случае, если у человека проблема является врожденной. В этом случае допустимо использовать травы и сборы, которые имеют желчегонное действие, например, мята, календула. Их используют на протяжении месяца.
Прогноз и профилактика
Прогноз патологии хороший. Но неконъюгированная гипербилирубинемия часто становится причиной смерти ребенка.
В профилактических целях нужно отказаться от алкогольных напитков, острой и жирной пищи. Недопустимы стрессовые ситуации и силовые нагрузки в большой степени. Нужно следить за своим здоровьем и самочувствием детей.
Таким образом, гипербилирубинемия – это болезнь, при которой в организме увеличивается концентрация билирубина. Обычно заболевание не несет угрозы жизни, но иногда может развиться из-за него холецистит, в самом тяжелом случае – поражение мозга. Но при своевременном реагировании на проблему этого удается избежать. Поэтому в родильных домах медики пристально наблюдают за состоянием детей, особенно тех, у кого появилась детская желтушка.
Большую роль в терапии взрослых играет соблюдение диеты. При врожденных пороках ее нужно соблюдать все время. Так удается нормализовать уровень пигмента желчи в организме длительное время.