Гемолитическая желтуха (неонатальная) причины появления заболевания

В медицинской практике желтуха – это распространённое явление. Она встречается у пациентов разных возрастных групп – от новорожденных – у которых на является физиологичной, то есть нормальной – до взрослых – тогда она становится причиной для беспокойства, так как указывает на дисфункцию пищеварительной железы – печени.

Несмотря на практические одинаковые симптомы, этиологически это разные заболевания. Поэтому и терапия их, чаще всего, разнится. Какие виды желтух существуют, в чем между ними разница, каковы схемы лечения и методы профилактики данных состояний – расскажет данная статья.

Что такое гемолитическая желтуха

Это комплекс симптомов, то есть признаков нарушения работы печени. Выражается он яркой клинической картиной – окрашиванием кожи в желтый цвет. Помимо кожных покровов, в процесс вовлекаются слизистые поверхности – конъюнктива глаз, слизистая рта. Оттенок кожи при этом варьирует от лимонного до оранжево-коричневого. Так ведёт себя наш организм, когда билирубина в крови становится лишком много – он начинает «отлаживать» его в кожных покровах – те, в свою очередь, обретают ненормальный для себя окрас.

Сама по себе желтуха не является болезнью – она лишь говорит о том, что в организме человека имеет место быть патологический процесс.

Желтуха бывает:

• Неонатальная – или желтуха новорожденных. Распространённая патология, занимающая 4-е место по частоте среди всех болезней детей первых дней жизни (или у 0,7%),
• Механическая желтуха – является следствием желчекаменной болезни. Встречается у 40% с данной патологией, и у 99% , с онкологическими поражениями печени,
• Паренхиматозная желтуха – результат воздействия вирусов на железу, развивается в стадии декомпенсации.

Почему развивается желтуха

Выше уже говорилось, что желтуха – следствие скопления билирубина, находящего количественно выше положенной нормы. Это соединение являет собой печеночный пигмент, образовавшийся из гемоглобина.

Механизм формирования желтухи можно отразить поэтапно:

1. Спустя 120 суток эритроциты неминуемо подвергаются смерти, или распаду. Из них поступает гемоглобин, из которого в будущем формируется билирубин,
2. В печени и селезёнке этот гемоглобин подвергается ряду превращений – конечным продуктом осуществленных реакций становится билирубин,
3. Соединение вовлекается в кровяное русло – являясь гидрофобом, для своих «путешествий» с током крови он использует альбумины – белковые соединения,
4. Попадая в гепатоциты (клетки печени), образует связи с глюкуроновой кислотой – до этого билирубин называют свободным, после этого процесса , связанным,
5. Выходит в желчные капилляры,
6. Из них поступает в желчный пузырь – там идет скопление накопленной желчи, которая выделяется по мере надобности – данный процесс зависит т приема пищи,
7. Выходя в кишечник, билирубин взаимодействует с ферментами – в результате он распадается на мезобилиноген и уробилиноген. При этом последний ответственен за окрас кала, выделяемого человеком,
8. Некоторая часть уробилиногена снова всасывается в кишечник и возвращается в печень с током крови – в норме он полностью метаболизируется железой – об этом можно судить по общему анализу мочи (нормальными показателями считаются те, в которых уробилин в моче отсутствует),
9. Но 4 мг его последователя – стеркобилиногена – попадает в кровяное русло и выводится почками – именно он окашивает мочу в соломенно-желтый цвет.

Нарушения хотя бы одного из пунктов цикла образования и связывания билирубина может стать причиной развития желтухи. Факторами её появления можно назвать:

1. Непроходимость желчных протоков – может быть полной или частичной. Данное явление становится причиной развития механической желтухи – билирубин физически не может проникнуть через суженные пути. «Помешать» в этом ему могут такие явления, как:

• Камни в пузыре или протоках,
• Киста головки поджелудочной железы,
• Опухоли, локализованные в протоках,
• Абсцессы печени,
• Стенозы путей, выводящих желчь.

Давление желчи в пузыре нарастает, она начинает пропитываться через его стенки, билирубин, таким образом, проникает в кровь, и с её током попадает к коже и слизистым, окрашивая их. Кал пациента при этом обесцвечен, так как билирубин не транспортируется в кишечник, а вот кровь, наоборот, обретает из-за высокого содержания в ней билирубина коричневый окрас,

2. Непроходимость желчного пузыря – симптомы и механизм развития тот же, что и при непроходимости протоков – кожа и слизистые желтая, кал обесцвечен.
3. Гепатиты, циррозы и иные болезни печени – формируют паренхиматозную желтуху. При этом поражение происходит на клеточном уровне – вирусы, бактерии и их токсины сильно повреждают гепатоциты, что отражается на её функциях. Мононуклеоз, лептоспироз, гепатиты острой и хронической форм, сепсис – состояния бактериальной и вирусной природы, способные спровоцировать развитие желтухи. К неинфекционным факторам относят алкогольную, грибную, наркотическую и другие интоксикации. Патогенез такой желтухи заключается в том, что резко нарушается транспорт и связывание билирубина. Кроме этого, разрушаются гепатоциты. Так получают развитие цитолитический и холестатический синдромы – при них происходит застой желчи и высвобождение билирубина – от этих патологических явлений зависит клиническая картина паренхиматозной желтухи. Этот тип желтухи иногда называют «красной» , из-за красноватого оттенка кожи.

Важно знать! Людям, принимающим таблетки «по поводу и без», должны понимать, что некоторые группы лекарственных средств крайне токсичны для печени и могут стать причиной развития паренхиматозной желтухи. Основные группы препаратов опасных для печени – антидепрессанты, тимолептики, нейролептики, препараты для иммуносупрессии, нитрофураны.

4. Преждевременный распад красных кровяных телец – эритроцитов – становится причиной развития надпеченочной желтухи. Эритроциты распадаются с высокой скоростью, так что непрямой билирубин выделяется в больших количествах, а печень не успевает его преобразовать. Основные причины такого явления не выяснены (имеют аутоиммунную природу), но в их основе лежат заболевания селезенки и анемии, наследственные патологии. Такая желтуха получила название гемолитическая. Вследствие того, что часть билирубина становится связанной, а часть – нет, первый попадает в гепатоциты, второй попадая в кровь, окрашивает кожные и слизистые покровы в лимонный цвет.

Отдельно стоит сказать о синдроме Жильбера – генетическом заболевании, которое также может стать причиной развития гемолитической желтухи.

Важно знать! При желтухе существует определённая закономерность пожелтения поверхности кожи и слизистых – первыми окрашиваются склеры, затем – мягкое нёбо, последней окрашивается кожа.

Эта схема может сыграть важную роль при самодиагностике. При отсутствии терапии далее кожа обретёт зеленоватый окрас – благодаря биливердину – а затем – тёмно-бронзовую окраску.

Показатели билирубина в норме

• В крови – 5,1 – 21,5 мкм/л – при это часть свободного билирубины – 4-16 км/л, связанного – 1-5 мкм/л. в процентном соотношении это в среднем 80% к 20%,
• Гипербилирубинемия – повышение показателей выше 30-34 мкм/л – с помощью этих цифр можно определить степень тяжести желтухи.

Степени тяжести патологии

1. Легкая форма – показатели билирубина в крови – до 85 мкм/л,
2. Умеренная форма – показатели билирубина – 86 – 169 мкм/л,
3. Тяжелая форма – показатели билирубина – выше 170 мкм/л.

Уровень билирубина зависит от патологии, которая стала причиной желтухи. Если у пациента наблюдается полное закрытие протока желчевыводящих путей, он растет в сутки на 30-40 единиц. При частичном закрытии рост показателей билирубина не такой интенсивный. Цвет кожи пациентов окрашивается в зависимости от степени кровоснабжения кожи и её цвета вне патологии.

Симптомы механической желтухи

Основная триада симптомов при данной патологии:

1. Выраженный зуд – который возникает по причине скопления желчных кислот в крови, что раздражает нервные окончания пациента. Качество жизни ухудшается постоянным желанием пациента почесаться, что лишает его сна в ночное время,
2. Кожа и слизистые – желтушны. При этом интенсивность и скорость окраски быстрее и выраженнее, чем при других видах желтух,
3. Авитаминоз, снижение массы тела – без желчи не усваиваются жирные кислоты и жирорастворимые витамины. Их отсутствие вызывает осложнения в виде остеопороза, куриной слепоты, полиневропатии и многих других.

Основная триада симптомов при гемолитической (надпеченочной) желтухе:

1. Лимонный цвет кожи – интенсивность окрашивания – умеренная. Надпеченочная желтуха всегда проходит совместно с анемией – причиной которой становится распад эритроцитов. Зуд кожи , умеренный,
2. Спленомегалия – увеличение селезёнки в размерах, иногда сопровождается увеличением печени – это происходит из-за интенсивного распада эритроцитов. Кал и моча пациентов , темные,
3. Изменение формулы крови – связанный билирубин остается на том же уровне, в то время, как свободный резко увеличивается. В крови наблюдается много ретикулоцитов – новое поколение эритроцитов, сформированное на смену распавшимся.

Основные симптомы паренхиматозной желтухи

Клиническая картина этой желтухи напрямую зависит от первопричины её возникновения – гепатиты вирусной этиологии, циррозы, интоксикации лекарствами, алкоголем и т.д.

Для этих заболеваний характерны:

1. Тошнота,
2. Рвота,
3. Боли в эпигастральной области,
4. Кожный зуд,
5. Оттенок кожи – желто-красный.

Транзиторная желтуха новорожденных

Таким термином медики называют временное пожелтение кожи у новорождённых.