Церезим: состав, свойства, побочные эффекты, способ применения

Церезим является одним из немногих препаратов, которые применяются для лечения болезни Гоше — тяжелого наследственного заболевания. Препарат рассчитан для длительного применения. Благодаря ему пациенты получают возможность снизить интенсивность клинических проявлений болезни и вести нормальный образ жизни.

Церезим

Болезнь Гоше

Сфинголипидоз, или болезнь Гоше, развивается из-за недостатка в организме фермента глюкоцереброзидазы, который принимает участие в инактивации продуктов клеточного метаболизма. В результате этого в тканях накапливается избыточное количество глюкоцереброзида — липидного вещества. Из-за этого появляются клетки Гоше, перегруженные липидами, что приводит к нарушению нормальных процессов их жизнедеятельности.

Характеристика болезни Гоше

Сфинголипидоз делится на три типа, благоприятный прогноз для пациентов врачи дают только при 1 и 3 типе заболевания. При своевременно начатом лечении больные доживают до взрослого возраста, т.к. терапия снижает интенсивность симптомов заболевания. Второй тип болезни проявляется в раннем детском возрасте. В этом случае поражение внутренних органов прогрессирует и больные умирают в возрасте до двух лет.

Симптомы болезни Гоше 1 типа:

  • Увеличение печени и селезенки.
  • Заболевания костей, связанные с изменениями в костном мозге.
  • Анемия, лейкопения.
  • Нарушение функции легких и почек.
  • Легко появляющиеся гематомы на теле.
  • Постоянное чувство усталости.

Сфинголипидоз 3 типа характеризуется интенсивностью неврологических симптомов: пациенты жалуются на мышечную слабость, нарушение глазодвигательных функций. При прогрессировании болезни развивается слабоумие, у детей происходит задержка полового и физического развития.

В 94% случаев обнаруживается 1 тип, патология может протекать практически бессимптомно, а может сопровождаться проявлениями, угрожающими жизни пациента.

Сфинголипидоз — наследственное заболевание, поэтому не появляется у человека без генетической предрасположенности.

Для лечения больных применяют ферментозаместительную терапию, один из препаратов, использующихся в этом случае, — Церезим.

Фармакологические свойства

Действующее вещество Церезима — фермент имиглюцераза. В одном флаконе препарата содержится 400 ЕД активного компонента. Препарат выпускается в виде порошка для приготовления раствора для инъекций.

Цена Церезима начинается от 65 тыс. рублей за один флакон. Лечение Церезимом должно быть пожизненным.

Благодаря постоянному поступлению в организм недостающего фермента самочувствие пациентов нормализуется: исчезают болевые ощущения, уменьшаются размеры печени и селезенки, нормализуется плотность костной ткани и останавливается прогрессирование заболевания.

Показания к применению Церезим

Показанием к началу заместительной терапии Церезимом является болезнь Гоше 1 и 3 типа у детей и взрослых.

Лечение начинают только после достоверного подтверждения наличия сфинголипидоза у пациентов, так как многие симптомы заболевания могут быть сходными с другими состояниями.

Способ применения

Инструкция по применению Церезима указывает на единственный способ применения препарата — внутривенные инфузии. Дозировка имиглюцеразы подбирается индивидуально для каждого пациента в зависимости от яркости клинических проявлений заболевания.

Начальная дозировка препарата — 60 ЕД на 1 кг массы тела, внутривенные введения проводят один раз в две недели. Принятый стандарт для лечения взрослых: один флакон Церезима 400 ЕД вводится один раз каждые 2 недели.

Перед применением порошок Церезима растворяют водой для инъекций: во флакон добавляют 10, 2 мл воды с помощью шприца, затем содержимое аккуратно взбалтывают до полного растворения препарата. После этого проверяют состояние раствора: он должен быть прозрачным, бесцветным, без посторонних примесей.

Способ применения Церезим

Если обнаруживаются какие-либо изменения во внешнем виде жидкости, препарат нельзя использовать.

Раствор из флакона применяют для внутривенной инфузии после смешивания его с 100−200 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Полученный препарат вводится пациенту не позднее трех часов с момента приготовления, скорость введения должна составлять 1−2 часа.

Церезим поступает в организм в количестве не более 1 ЕД на 1 кг массы тела в течение одной минуты.

Церезим для беременных

Церезим разрешено принимать во время беременности, чтобы обеспечить контроль болезни у женщины в этот период. Исследования не обнаружили токсического влияния препарата на плод, но количество полученных данных о действии имиглюцеразы на организм беременной ограничено.

Беременные женщины во время лечения Церезимом должны учитывать, что беременность и лактация создают дополнительную нагрузку на организм, поэтому возможно увеличение интенсивности клинических проявлений заболевания, к которым относятся:

  • костные патологии,
  • кровотечения,
  • обострение цитопении.

Использование Церезима во время беременности

Учитывая риск ухудшения состояния здоровья во время беременности, женщины с болезнью Гоше должны подумать о том, чтобы начать лечение задолго до момента зачатия. Это даст возможность нормализовать состояние здоровья и снизить количество осложнений.

Побочные эффекты

Церезим не оказывает влияния на внимательность, не вызывает нарушений сознания, поэтому его можно принимать пациентам, которые управляют какими-либо механизмами.

Наиболее частым побочным эффектом является гиперчувствительность к компонентам препарата, которая проявляется в виде кожного зуда и высыпанийна теле.

Очень редко развиваются такие побочные эффекты:

  • головокружение,
  • учащенное сердцебиение,
  • головная боль,
  • одышка,
  • тошнота и рвота,
  • артралгии.

Побочные эффекты Церезим

После инфузии препарата в месте введения может ощущаться зуд и чувство жжения, появляется небольшая отечность.

Лечение Церезимом должно проходить под наблюдением врача, который обладает достаточным опытом и знаниями о сфинголипидозе.

Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом.

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: