Симптомы различных поражений печени во многом схожи, поэтому диагностика органа часто осложняется. В частности, трудности могут возникнуть при выявлении синдрома Бадда-Киари, связанного с нарушением работы вен и капилляров печени.
Общая характеристика патологии
Заболевания вен и сосудов печени нередко вызывает застой крови в органе. В результате этого развивается болезнь Бадда-Киари. Патология способна вызвать дисфункцию печени, а также тромбоз, который трудно поддается лечению в запущенной степени. Заболевание может возникнуть на фоне врожденных аномалий, а также как приобретенное нарушение.
Патология является довольно редким поражением печени и встречается не чаще, чем у 1 пациента из 1 000. В группе риска женщины старше 40 лет, страдающие заболеваниями крови и вен.
Синдром Бадда-Киари , это совокупность деструктивных процессов, при прогрессировании которых в течение 10 лет выживаемость составляет 55%. Последней стадией развития болезни может стать инвалидность пациента.
Классификация
Существует две основных формы синдрома:
- Острая. Как правило, развивается как осложнение тромбоза нижней полой вены. Патология развивается быстро и постепенно перерастает в асцит. При этом симптоматика проявляется внезапно, а развитие болезни происходит скоротечно. В запущенной стадии возникает кровавая рвота.
- Хроническая. Причиной развития чаще всего является фиброзное поражение печени. По мере прогрессирования пораженная печень увеличивается и становится плотной, развивается асцит. Осложнением патологии может стать асцит и печеночная недостаточность.
Также патология Бадда-Киари классифицируется на типы:
- обструкция полой вены,
- крупных печеночных вен,
- мелких вен.
Симптомы
Нередко основные симптомы болезни Бадда-Киари зависят от месторасположения поражения, а также характера течения болезни и стадии ее развития. Признак, проявляющийся при любых обстоятельствах, , болевой синдром, беспокоящий в течение дня. Нередко боль вызывает бессонницу.
Для каждой формы патологии характерны собственные признаки:
- Острая. Болевой синдром возникает резко и отдает в правом подреберье. Прогрессирование патологии сопровождается постоянной тошнотой и рвотой, а также желтизной кожи и белков глаз. На животе могут проступать крупные вены, на нижних конечностях возникают устойчивые отеки. Постепенно больным становится сложно передвигаться и самостоятельно обслуживать себя. Впоследствии возникает дисфункция почек, крайняя степень прогрессирования болезни – летальный исход.
- Подострая. Характеризуется асцитом, гиперкоагуляционным синдромом. Прогрессирование патологии и проявление ее симптоматики проходит в течение полугода. Как правило, в дальнейшем она переходит в хронический вид.
- Хроническая. На первых стадиях прогрессирование синдрома Бадда-Киари в постоянной форме может протекать без проявления каких-либо признаков. Постепенно возникает усиливающийся болевой синдром, пропадает аппетит, возникает отечность и пожелтение кожи.
- Молниеносная. Самая редкая форма, характеризующаяся внезапным и быстрым течением.
Отсутствие своевременной терапии может вызвать осложнения. Среди них:
- кровотечения,
- энцефалопатия печени,
- варикозное расширение вен пищевода,
- дизурия,
- цирроз,
- перитонит,
- гидроторакс.
Тяжелой стадией прогрессирования может стать печеночная кома и летальный исход.
Неотложные состояния
На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния характерны:
- внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики,
- тошнота и рвота коричневого цвета,
- трудности при мочеиспускании, малое количество мочи,
- стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.
Причины
Главной причино болезни Бадда-Киари является патологическое сокращение стенок сосудов и вен печени. Этот фактор является основополагающим для нарушения оттока крови. Явление может вызвать следующие повреждения:
- травмы живота,
- перитонит,
- воспаление сердца,
- тромбоз портальной вены и других вен и сосудов,
- инфекционные поражения внутренних органов,
- полицитемия,
- длительный или бесконтрольный прием гормональных препаратов, в том числе, оральных контрацептивов),
- тромбофлебит,
- поражение нижней полой вены врожденного типа,
- различные поражения печени.
Диагностируют идиопатический синдром, если по текущей симптоматике установить вид заболевания не удается.
Диагностика
Для точной постановки диагноза анамнеза и внешнего осмотра пациента обычно бывает недостаточно. Кроме того, диагностирование синдрома Бадда-Киари часто бывает затруднительным. Поэтому всегда требуются дополнительные аппаратные исследования:
- УЗИ. Один из методов, способных визуализировать орган и выявить расширение и тромбоз воротной вены.
- Допплерография. Также позволяет определить нарушение венозной системы печени.
- Компьютерная томография. Требуется для визуализации и выявления гипертрофии и отеков.
- Магнитно-резонансная томография. Позволяет определить наличие фиброзных включений, а также атрофии органа.
- Рентгенография. Помогает выявить расширение вен пищевода, карциному и асцит.
Дополнительно может потребоваться биопсия для выявления застоя, фиброза и некроза, а также измерение давления крови в венах печени, поскольку синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию.
Точно поставить диагноз можно только при комплексном подходе к диагностике. В отдельных случаях обнаружить проблему удается не всегда, поэтому диагностика болезни Бадда-Киари считается сравнительно трудной.
Методы лечения
На практике используется два основных метода лечения при заболевании: консервативный и хирургический. Цели и задачи лечения:
- восстановление функциональности вен, снятие блока,
- устранение симптоматики,
- улучшение и восстановление кровоснабжения,
- снижение давления, если оно патологически повышено,
- предотвращение осложнений заболевания.
Как правило, пациентов для терапии направляют в стационар.
Консервативная
Медикаментозное воздействие при лечении синдрома Бадда-Киари назначается, как правило, только на ранних этапах прогрессирования болезни и является малоэффективным. Также с его помощью удается незначительно продлить жизнь пациентам. Для этого назначаются группы препаратов:
- мочегонные средства (Фуросемид),
- тромболитические (Урокиназа),
- гидролизаты,
- антиагреганты (Фрагмин),
- глюкокортикостероиды (Дексаметазон),
- уепатопротекторы (Эссенциале).
Большую роль в консервативной терапии болезни Бадда-Киари также имеет лечебная диета. На время лечения в рационе обязательно сокращается количество натрия в пище.
Хирургическое вмешательство
Главной задачей хирургического лечения болезни Бадда-Киари является восстановление нормального кровоснабжения тканей. Для этого могут применяться следующие виды оперативного вмешательства:
- Анастомозирование. Пораженные вены и сосуды заменяются на искусственные.
- Протезирование вен.
- Шунтирование. В процессе терапии пораженные вены и сосуды искусственно выводятся из системы кровоснабжения, а кровь проходит через организм обходными путями.
- Ангиопластика.
- Трансплантация. Данная методика в настоящее время является наиболее продуктивной. Однако получить здоровую печень для пересадки бывает сложно.
Операция позволяет продлить жизнь пациентов на десятки лет. При этом положительная динамика такого лечения наблюдается у более 90% всех пациентов.
Профилактика
Для того, чтобы предупредить возникновение и прогрессирование опасной болезни, необходима профилактика. Для этого следует соблюдать следующие рекомендации:
- следить за качеством питания и не допускать попадания в ежедневный рацион избытка вредной пищи,
- отслеживать уровень холестерина и состояния печени,
- отказаться от алкогольных напитков, сигарет и других вредных привычек,
- при наличии предрасположенности к варикозному расширению и другим заболеваниям сосудов систематически проходить обследования у флеболога,
- вести подвижный образ жизни,
- избегать стрессов.
При наличии врожденных аномалий печени, вен и сосудов требуется систематически посещать врача с момента выявления проблемы. Это необходимо, поскольку патология Бадда-Киари может протекать и прогрессировать очень быстро и незаметно, а между тем, она является опасной для жизни.
Также систематическое отслеживание состояния здоровья показано для пациентов старше 40-50 лет и более.
Многие заболевания печени, в том числе, синдром Бадда-Киари, представляют серьезную угрозу, поскольку может сокращать жизнь пациента и вызывать осложнения. Поэтому при первых признаках поражения необходимо как можно скорее обратиться к врачу.
Купировать заболевание на ранних стадиях обычно оказывается намного проще и эффективней, чем лечить его уже в запущенных степенях.
Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом.